Skip to main content

ไส้เลื่อนกระพือปีกพิการ แต่กำเนิดคืออะไร?

ไส้เลื่อนกระพือปีกพิการ แต่กำเนิดหรือ CDH เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดหรือข้อบกพร่องที่เกิดซึ่งไดอะแฟรมไม่ได้เกิดขึ้นอย่างถูกต้องไดอะแฟรมเป็นกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจที่แยกหน้าอกออกจากช่องท้องและในกรณีของไส้เลื่อนกระพือปีกพิการ แต่กำเนิดกล้ามเนื้อไม่สมบูรณ์ทิ้งช่องว่างที่อาจทำให้อวัยวะและลำไส้เคลื่อนตัวขึ้นจากช่องท้องเข้าไปในหน้าอกในกรณีที่รุนแรงนี่อาจหมายความว่ามีที่ว่างไม่เพียงพอในหน้าอกสำหรับปอดที่จะพัฒนาตามปกติด้วยผลลัพธ์ที่ว่าพวกเขามีขนาดเล็กกว่าปกติและมีถุงอากาศและหลอดเลือดน้อยลงทารกที่เกิดมาพร้อมกับอาการนี้มักจะมีปัญหาในการหายใจและอาจต้องมีชีวิตอยู่โดยใช้เครื่องช่วยหายใจหรือปอดเทียมก่อนที่จะทำการผ่าตัดเพื่อซ่อมแซมไดอะแฟรมเป็นที่รู้จักกันในนามไส้เลื่อน Bochdalek และส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นที่ด้านซ้ายของกะบังลมซึ่งอาจทำให้ตับม้ามลำไส้ขนาดใหญ่และขนาดเล็กและกระเพาะอาหารผ่านเข้าไปในช่องหน้าอกที่ไส้เลื่อน Bochdalek อยู่ทางขวาโดยทั่วไปจะเป็นเพียงส่วนหนึ่งของลำไส้ใหญ่พร้อมกับตับจะเลื่อนขึ้นจากช่องท้องบางครั้งสิ่งที่เรียกว่าไส้เลื่อนทวิภาคีเกิดขึ้นซึ่งทั้งสองด้านของไดอะแฟรมได้รับผลกระทบ แต่นี่เป็นเงื่อนไขที่ร้ายแรงที่ทารกมักจะไม่รอดชีวิต

ไส้เลื่อนกระพือปีกพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆหลอดนำจากปากไปที่กระเพาะอาหารเรียกว่าหลอดอาหารโดยปกติจะผ่านรูในกะบังลมไส้เลื่อนที่หายไปเกี่ยวข้องกับส่วนหนึ่งของกระเพาะอาหารผลักผ่านช่องว่างเดียวกันและยื่นออกมาที่หน้าอกอาจไม่มีอาการหรืออาจมีปัญหาที่เกิดจากการสำรอกกรดจากกระเพาะอาหาร

ไส้เลื่อน morgagnis เป็นชนิดของไส้เลื่อนกระพือปีกพิการ แต่กำเนิดที่หายากน้อยกว่าไส้เลื่อนที่หายไปเล็กน้อยในไส้เลื่อน Morgagnis ส่วนหนึ่งของเนื้อหาในช่องท้องมักจะเป็นส่วนหนึ่งของลำไส้ยื่นออกมาผ่านรูในไดอะแฟรมที่รู้จักกันในชื่อ Foramen of Morgagniบางครั้งมีเพียงอาการเล็กน้อยและไม่พบเงื่อนไขจนกระทั่งเป็นผู้ใหญ่

การรักษาไส้เลื่อนกระพือปีกพิการ แต่กำเนิดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของเงื่อนไขซึ่งเป็นข้อบกพร่องเพียงเล็กน้อยอาจไม่มีผลกระทบและไม่จำเป็นต้องดำเนินการในกรณีที่รุนแรงซึ่งปอดได้รับการป้องกันจากการพัฒนาตามปกติทารกอาจมีปัญหาทางเดินหายใจที่รุนแรงหากมีโอกาสรอดชีวิตเลือดจะถูกเจเนอเรชั่นออกซิเจนเป็นครั้งแรกโดยใช้ปอดเทียมชนิดหนึ่งหรือเครื่องช่วยหายใจการผ่าตัดจะดำเนินการเพื่อปิดกะบังลมและเคลื่อนย้ายอวัยวะและลำไส้กลับเข้าไปในช่องท้อง