การยึดเกาะของเม็ดเลือดขาวคืออะไร?

เม็ดเลือดขาวขาดการยึดเกาะ (LAD) เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมของเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือที่เรียกว่าเม็ดเลือดขาว มันเป็นเงื่อนไขที่หายากมากที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง เซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วยที่มี LAD มักจะไม่สามารถสร้างหรือไม่สามารถสร้าง CD18 ได้เพียงพอซึ่งเป็นโปรตีนที่ช่วยให้เลือดสามารถเคลื่อนไหวได้อย่างมีประสิทธิภาพต่อการติดเชื้อในร่างกาย

เม็ดเลือดขาวหรือเม็ดเลือดขาวที่ทำงานได้ตามปกติจะฟังการเรียกจากร่างกายส่งผ่านหลอดเลือดเมื่อมีการติดเชื้อ พวกเขาจะเริ่มเดินทางไปยังพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบอย่างช้าๆในกระบวนการที่เรียกว่า chemotaxis ดังนั้นพวกเขาจึงสามารถช่วยในกระบวนการบำบัด เมื่อผู้ป่วยมีเม็ดเลือดขาวขาดการยึดเกาะเซลล์เม็ดเลือดขาวจะได้รับข้อความ แต่ไม่สามารถย้ายไปยังบริเวณที่ติดเชื้อได้ นี่เป็นเพราะพวกเขาขาดองค์ประกอบที่อนุญาตให้พวกเขาแนบไปกับผนังของหลอดเลือดและเดินทางอย่างมีประสิทธิภาพไปที่แผล เป็นผลให้การติดเชื้อของผู้ป่วยไม่สามารถรักษาได้อย่างถูกต้อง

การขาดการยึดเกาะของเม็ดเลือดขาวหลักสองประเภทคือ LAD-1 และ LAD-2 นอกจากนี้ยังมีประเภทที่สามที่กำหนดน้อยกว่าที่รู้จักกันในชื่อ LAD-3 LAD-1 เป็นที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นประเภทคลาสสิค

การขาดการยึดเกาะของเม็ดเลือดขาวชนิด LAD-1 สามารถจัดได้ว่าอยู่ในระดับปานกลางหรือรุนแรง กรณีที่ปานกลางนั้นเกี่ยวข้องกับการลดลงอย่างมากของโปรตีน CD18 ในร่างกายซึ่งอาจไม่ทำให้เกิดอาการรุนแรง แต่ก็ยังอาจถึงแก่ชีวิตหากไม่ได้รับการรักษาอย่างมีประสิทธิภาพ Severe LAD-1 ถูกระบุด้วย CD18 ในร่างกายเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลยและต้องการการดูแลอย่างเร่งด่วนเพื่อรักษาชีวิต

ผู้ป่วยที่เป็นโรค LAD-2 และ LAD-3 นั้นมีความผิดปกติจากการกลายพันธุ์ของเม็ดเลือดขาว เซลล์เม็ดเลือดที่มี LAD-2 มีฟังก์ชั่นการเดินทางที่บกพร่อง ใน LAD-3 ชนิดย่อยที่ค้นพบล่าสุดเม็ดเลือดขาวไม่สามารถกระตุ้นตัวเองให้เดินทางผ่านหลอดเลือดได้

อาการที่เกิดจากการขาดการยึดเกาะของเม็ดโลหิตขาวรวมถึงการติดเชื้อที่ผิวหนังอย่างต่อเนื่องการติดเชื้อภายในที่รุนแรงโอดิสซิเนส ผู้ป่วยบางรายอาจประสบจากโรคปริทันต์รุนแรง ความผิดปกตินี้พบได้บ่อยในทารกและเด็กเล็ก

เด็กหนุ่มมักได้รับการรักษาด้วยการปลูกถ่ายไขกระดูกซึ่งจะช่วยฟื้นฟูเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ทำงานตามปกติให้กับร่างกาย ยีนบำบัดอาจถูกใช้เพื่อรักษาสภาพ ยาปฏิชีวนะก็มักจะถูกกำหนดเพื่อช่วยต่อสู้กับการติดเชื้อคงที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ประสบ