การขาดการยึดเกาะของเม็ดเลือดขาวคืออะไร?

การขาดการยึดเกาะของ Leukocyte (LAD) เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมของเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือที่เรียกว่าเม็ดเลือดขาวมันเป็นเงื่อนไขที่หายากมากที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลงเซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วยที่เป็น LAD มักจะไม่สามารถทำหรือไม่สามารถทำ CD18 ได้เพียงพอโปรตีนที่ช่วยให้เลือดเคลื่อนที่ได้อย่างมีประสิทธิภาพไปสู่การติดเชื้อในร่างกาย

เซลล์เม็ดเลือดขาวที่ทำงานปกติหรือเม็ดเลือดขาวการโทรจากร่างกายส่งผ่านหลอดเลือดเมื่อมีการติดเชื้อพวกเขาจะเริ่มเดินทางไปยังพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบอย่างช้าๆในกระบวนการที่เรียกว่า chemotaxis เพื่อให้พวกเขาสามารถช่วยในกระบวนการบำบัดเมื่อผู้ป่วยมีการขาดการยึดเกาะของเม็ดเลือดขาวเซลล์เม็ดเลือดขาวจะได้รับข้อความ แต่ไม่สามารถย้ายไปยังบริเวณที่ติดเชื้อได้นี่เป็นเพราะพวกเขาขาดองค์ประกอบที่อนุญาตให้พวกเขาติดกับผนังของหลอดเลือดและเดินทางไปยังแผลได้อย่างมีประสิทธิภาพเป็นผลให้การติดเชื้อของผู้ป่วยไม่สามารถรักษาได้อย่างถูกต้อง

การขาดการยึดเกาะของเม็ดเลือดขาวสองประเภทหลักคือ LAD-1 และ LAD-2นอกจากนี้ยังมีประเภทที่สามที่กำหนดน้อยกว่าที่รู้จักกันในชื่อ LAD-3หรือที่รู้จักกันในชื่อประเภทคลาสสิกประเภท LAD-1 เป็นที่พบมากที่สุด

lad-1 ชนิดการขาดเม็ดเลือดขาวชนิด LAD-1 สามารถจำแนกได้ว่าปานกลางหรือรุนแรงกรณีปานกลางเกี่ยวข้องกับการลดลงอย่างมากในโปรตีน CD18 ในร่างกายซึ่งอาจไม่ทำให้เกิดอาการรุนแรง แต่ยังสามารถตายได้หากไม่ได้รับการรักษาอย่างมีประสิทธิภาพLAD-1 ที่รุนแรงถูกระบุด้วย CD18 น้อยมากหรือไม่มีเลยในร่างกายและต้องการการดูแลอย่างเร่งด่วนมากขึ้นเพื่อรักษาชีวิต

ผู้ป่วยที่มี LAD-2 และ LAD-3 ชนิดที่ได้รับความทุกข์ทรมานจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมของเม็ดเลือดขาวชนิดต่าง ๆเซลล์เม็ดเลือดที่มี LAD-2 มีฟังก์ชั่นการเดินทางที่บกพร่องใน LAD-3 ชนิดย่อยที่ค้นพบล่าสุดเม็ดเลือดขาวไม่สามารถกระตุ้นตัวเองเพื่อเดินทางผ่านหลอดเลือด

อาการของการขาดการยึดเกาะของเม็ดเลือดขาวรวมถึงการติดเชื้อที่ผิวหนังอย่างต่อเนื่องการติดเชื้อภายในอย่างรุนแรง candidasis และบาดแผลผู้ป่วยบางรายอาจประสบกับโรคปริทันต์ที่รุนแรงความผิดปกติเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดในหมู่ทารกและเด็กเล็ก

LAD มักจะได้รับการรักษาด้วยการปลูกถ่ายไขกระดูกซึ่งช่วยในการฟื้นฟูเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ทำงานได้ตามปกติไปยังร่างกายการบำบัดด้วยยีนอาจใช้ในการรักษาสภาพยาปฏิชีวนะมักจะถูกกำหนดเพื่อช่วยต่อสู้กับการติดเชื้อที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมาน