acrodermatitis enteropathica คืออะไร?

ทารกที่มีปัญหาทางพันธุกรรมกับการดูดซับสังกะสีต้องทนทุกข์ทรมานจากเงื่อนไขที่เรียกว่า acrodermatitis enteropathicaอาการรวมถึงผื่นที่รุนแรงส่วนใหญ่รอบปากและทวารหนักและท้องเสียการเสริมอาหารที่เลี้ยงด้วยสังกะสีช่วยแก้ไขอาการแม้ว่าเงื่อนไขจะเป็นตลอดชีวิต

ถึงแม้ว่ายีนที่แม่นยำที่เกี่ยวข้องในการขาดสังกะสีที่สืบทอดมานั้นไม่เป็นที่รู้จักนักวิทยาศาสตร์สงสัยว่ายีนที่เรียกว่า SLC39A4 อาจเกี่ยวข้องรหัสยีนนี้สำหรับโปรตีนขนย้ายที่รู้จักกันในชื่อ ZIP4 ซึ่งเคลื่อนย้ายสังกะสีผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ทารกที่มีสภาพทางพันธุกรรมไม่สามารถย้ายสังกะสีจากนมผ่านเยื่อหุ้มลำไส้ได้อย่างมีประสิทธิภาพความผิดปกตินั้นเกิดขึ้นซึ่งหมายความว่าทารกจะต้องสืบทอดยีนที่กลายพันธุ์หนึ่งสำเนาจากผู้ปกครองแต่ละคนเพื่อให้เป็นโรคหากเขาหรือเธอสืบทอดเพียงหนึ่งสำเนาที่ไม่ดีการเผาผลาญสังกะสีจะไม่ได้รับผลกระทบ

acrodermatitis enteropathica อาการมักจะเกิดขึ้นในวันแรกหรือสัปดาห์ของชีวิตพี่เลี้ยงเด็กถ้าเขาหรือเธอได้รับนมเทียมทารกที่กินนมแม่ไม่แสดงอาการจนกว่าพวกเขาจะหย่านมลงบนอาหารที่เป็นของแข็งความแตกต่างนี้เกิดจากความจริงที่ว่าสังกะสีจากนมมนุษย์นั้นดูดซึมได้ง่ายกว่าสังกะสีจากนมวัว

ทารกที่ได้รับผลกระทบมักจะมีผิวอักเสบกับสิวรอบทวารหนักและปากบนข้อศอกเท้าเข่าและรอบดวงตาผื่นเริ่มต้นเป็นเกล็ดผิวแห้งและเปลี่ยนเป็นแผลอาการท้องร่วงเป็นอีกอาการที่พบบ่อย

การสูญเสียเส้นผมเป็นอีกอาการของ acrodermatitis enteropathica โดยมีขนตาและคิ้วได้รับผลกระทบเช่นกันบริเวณเล็บของพี่เลี้ยงเด็กสามารถอักเสบและเล็บสามารถพัฒนาสันเขาได้ลิ้นอาจเป็นสีแดงและเงางามและแผลสามารถพัฒนาในปากผลที่เกิดจากโรคที่มีต่อผิวเด็กสามารถนำไปสู่การติดเชื้อที่สองโดยยีสต์หรือแบคทีเรียและบาดแผลไม่ได้รับการรักษาอย่างรวดเร็วตามปกติ

สังกะสีเป็นสิ่งจำเป็นต่อการทำงานปกติของร่างกายได้รับความเสียหายในระยะยาวหากพวกเขาไม่ได้รับการเสริมสังกะสีการเจริญเติบโตที่มีลักษณะคล้ายคลึงกันอาการทางระบบประสาทและการติดเชื้อล้วนเป็นภาวะแทรกซ้อนจากการขาดสังกะสีทารกที่ได้รับผลกระทบมักจะหงุดหงิดและหดหู่ทางอารมณ์เป็นผล

อาการของโรคเริ่มเคลียร์ทันทีที่มีการจัดการสังกะสีก่อนที่จะค้นพบการขาดสังกะสีเป็นสาเหตุของเงื่อนไขเด็กทารกเสียชีวิตภายในไม่กี่ปีที่ผ่านมาอย่างไรก็ตามตอนนี้การเสริมด้วยสังกะสีตลอดชีวิตสามารถป้องกัน acrodermatitis enteropathica จากการก่อให้เกิดความเสียหายใด ๆทารกที่ไม่มีการขาดสังกะสีที่สืบทอดมา แต่ผู้ที่ไม่ได้รับสังกะสีเพียงพอในอาหารของพวกเขาก็สามารถทนทุกข์ทรมานจากเงื่อนไขที่คล้ายกัน