อะไรคือความต้านทานโปรตีน C

ความต้านทานโปรตีน C แบบแอคทีฟหมายถึงความผิดปกติของเลือดหรือห้ามเลือดที่เกิดขึ้นเมื่อเอนไซม์ล้มเหลวในการควบคุมการแข็งตัวของเลือดทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันที่ผิดปกติ กว่าร้อยละ 80 ของเวลาเงื่อนไขที่สืบทอด เมื่อได้รับการวินิจฉัยแล้วการรักษาจะเป็นการฉีดเฮปารินตามด้วยการรักษาด้วยวาร์ฟารินทางปากตลอดชีวิต

ปกติโปรตีน C จะทำงานเมื่อสัมผัสกับ thrombin ร่วมกับ thrombomodulin ในเซลล์บุผนังหลอดเลือดหรือเยื่อบุของหลอดเลือด หลังจากการเปิดใช้งานโปรตีน C มักจะแบ่งปัจจัยการแข็งตัวของ Va และ VIIIa ป้องกันการก่อตัวของลิ่มเลือด นักวิจัยค้นพบว่าความผิดปกติที่สืบทอดนั้นเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในการเกาะเป็นก้อนปัจจัยวีการกลายพันธุ์นี้เรียกว่าปัจจัย V ไลเดนทำให้ปัจจัยการแข็งตัวนี้โดยเฉพาะภูมิคุ้มกันหรือต้านทานต่อผลกระทบของโปรตีนเปิดใช้งาน C, คัดค้านการตอบสนอง

นักวิทยาศาสตร์แนะนำว่าความเสี่ยงในการเกิดลิ่มเลือดนั้นสูงกว่าผู้ที่มีความต้านทานโปรตีนแอคทีซีเกือบแปดเท่าเมื่อเทียบกับคนทั่วไป ความเสี่ยงโดยทั่วไปเพิ่มขึ้นอย่างมากเป็น 90 เท่าสำหรับผู้ที่สืบทอดคู่ของยีนที่เหมือนกัน ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำลึก (DVT) เป็นอาการที่พบได้บ่อย แต่ลิ่มเลือดอาจเกิดขึ้นที่ใดก็ได้ตามระบบหลอดเลือดดำ การก่อตัวของก้อนเลือดผิดปกติอาจปรากฏขึ้นเร็วเท่าปีวัยรุ่นและแรงกดดันทางชีวภาพที่รวมถึงการติดเชื้อการตั้งครรภ์หรือการผ่าตัดมักจะมีปัจจัยที่ทำให้เกิด

โรคมะเร็งโรคอักเสบและโรคลูปัสอาจนำมาซึ่งความต้านทานโปรตีนแอคทีฟที่ได้มา คอเลสเตอรอลสูงการใช้ยาคุมกำเนิดและการตั้งครรภ์อาจทำให้เกิดความผิดปกติ ในความผิดปกติที่ได้รับไม่มีการกลายพันธุ์ของปัจจัยการแข็งตัว ในกรณีของโรคลูปัสปฏิกิริยาทางเคมีที่เกิดขึ้นในร่างกายทำให้เกิดปัจจัยต้านทาน V โดยไม่มีการกลายพันธุ์ ในเงื่อนไขอื่น ๆ นักวิจัยเชื่อว่าการกระตุ้นโปรตีน C เกิดขึ้นเนื่องจากร่างกายพบว่ามีปัจจัยการแข็งตัวของระดับ VII และ VIII สูงผิดปกติและอาจเป็นไปได้ว่ามีไฟบรินในระดับสูง หากไม่มีโปรตีนแอคทีฟในปริมาณที่เพียงพอปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจะทำให้เกิดลิ่มเลือด

เมื่อแพทย์สงสัยว่ามีความต้านทานโปรตีน C พวกเขาอาจใช้เวลา prothrombin (PT) และเปิดใช้งาน thromboplastin บางส่วน (aPTT) PT และ aPTT เกี่ยวข้องกับเวลาที่ใช้ในการแข็งตัวของเลือดตามปกติและหลังจากการเติมแคลเซียมและฟอสโฟไลปิด ในกรณีที่ไม่มีการติดเชื้อที่เป็นไปได้หรือโรคแพ้ภูมิตัวเองอาจมีการเพิ่มความต้านทานโปรตีน C ในพลาสมาเพื่อประเมินเวลาการแข็งตัวของสารเมื่อเทียบกับเวลา PT ปกติ เวลาที่คล้ายกันระหว่างการทดสอบทั้งสองอาจบ่งบอกถึงความผิดปกติ การทดสอบเพิ่มเติมอาจรวมถึงการระบุปัจจัยการกลายพันธุ์ V ไลเดน