endocardial cushion defect (ECD) หรือที่เรียกว่า atrioventricular (AV) บกพร่องของคลองเป็นภาวะหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่โดดเด่นจากการขาดผนังห้องแยกของหัวใจ การรักษาสภาพนี้เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดปิดของหลุมที่อยู่ระหว่างห้องหัวใจและอาจต้องใช้ขั้นตอนการผ่าตัดมากกว่าหนึ่งกระบวนการ หากไม่ได้รับการรักษาจะมีภาวะแทรกซ้อนรุนแรงที่เกี่ยวข้องกับ ECD ซึ่งอาจรวมถึงภาวะหัวใจล้มเหลวและเสียชีวิต
ทารกในครรภ์สามารถพัฒนา endocardial cushion defect ในมดลูกได้ หมอนอิงเอนโดการ์ดนั้นเป็นผนังที่แยกห้องทั้งสี่ของหัวใจออกเป็นวาล์ว tricuspid และ mitral เมื่อกำแพงเหล่านี้ล้มเหลวในการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงหลายอย่างอาจพัฒนาซึ่งส่งผลเสียต่อการทำงานของปอดและหัวใจ ข้อบกพร่องของหมอนรองกล้ามเนื้อหัวใจตายอาจปรากฏในหนึ่งในสองวิธี: ไม่ว่าบางส่วนหรือทั้งหมด
การนำเสนอบางส่วนของข้อบกพร่องเบาะ endocardial เกิดขึ้นเมื่อมีข้อบกพร่อง atrial septal (ASD) และหนึ่งในสองลิ้นของหัวใจพัฒนาผิดปกติ เมื่อ ECD บางส่วนเกิดขึ้น Mitral Valve จะไม่สามารถทำงานได้ทำให้เลือดซึมระหว่างห้องที่อยู่ด้านซ้ายของกล้ามเนื้อหัวใจ การนำเสนอที่สมบูรณ์ของ ECD เกี่ยวข้องกับ ASD และ ventricular septal defect (VSD) ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยด้วย ECD ที่สมบูรณ์นั้นมีลิ้นหัวใจเดี่ยวขนาดใหญ่แทนที่จะเป็นวาล์วขนาดปกติสองอันแยกกัน
การขาดการแยกระหว่างห้องหัวใจอาจส่งผลให้เกิดการพัฒนาความดันโลหิตสูงและการอักเสบภายในปอด การทำงานของหัวใจจะบกพร่องทำให้ต้องทำงานล่วงเวลาและเป็นผลให้หัวใจอาจขยายและลดลง เนื่องจากผลกระทบของ ECD ต่อปอดและหัวใจทำให้ร่างกายขาดออกซิเจน
เด็กที่เกิดกับ ECD อาจมีอาการและอาการแสดงที่หลากหลาย ทารกที่อ่อนล้าง่ายผิวที่มีสีออกโทนสีน้ำเงินหรือมีปัญหาเรื่องการหายใจอาจมีข้อบกพร่องของหมอนรองเยื่อบุหัวใจ เด็กที่ได้รับโรคปอดบวมบ่อยครั้งหรือไม่สามารถรับน้ำหนักได้อาจแสดงอาการด้วยเช่นกัน สัญญาณเพิ่มเติมของ ECD อาจรวมถึงอาการท้องอืดหรือขา, การเต้นของหัวใจและการหายใจที่สูงขึ้นและการสูญเสียความอยากอาหาร
ทารกที่มีข้อบกพร่องหมอนรองเยื่อบุหัวใจส่วนหนึ่งที่มีลิ้นหัวใจปกติเกิดขึ้นอาจไม่มีอาการซึ่งหมายความว่าพวกเขาจะไม่มีอาการใด ๆ เป็นเวลาหลายปี มีการทดสอบหลายอย่างที่ใช้ในการวินิจฉัย ECD รวมถึงการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) อัลตร้าซาวด์และเอ็กซ์เรย์ทรวงอก สัญญาณเพิ่มเติมที่ใช้ในการยืนยันการวินิจฉัย ECD อาจรวมถึงการมีอาการบ่นของหัวใจและความดันโลหิตสูงภายในปอด
การรักษา ECD โดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดปิดหลุมภายในห้องหัวใจ อาจมีการสร้างวาล์วใหม่เพื่อสร้าง mitral และ tricuspid valve ใหม่ ระยะเวลาของการผ่าตัดแก้ไขสำหรับ ECD นั้นขึ้นอยู่กับสภาพและอายุของเด็ก ในกรณีส่วนใหญ่การแก้ไขการผ่าตัดของ ECD อาจต้องใช้มากกว่าหนึ่งขั้นตอน ควรทำการผ่าตัดก่อนวันเกิดปีแรกของเด็กเพื่อป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน
การพยากรณ์โรคโดยรวมที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องหมอนรอง endocardial ขึ้นอยู่กับสุขภาพโดยรวมของเด็กความรุนแรงของอาการของเขาหรือเธอและสภาพของหัวใจและปอดของเด็ก ด้วยการรักษาที่เหมาะสมทันเวลาเด็ก ๆ มักจะฟื้นตัวเต็มที่ ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับ ECD อาจรวมถึงความเสียหายของปอดที่กลับไม่ได้, หัวใจล้มเหลวและเสียชีวิต ในบางกรณีการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนอาจล่าช้าไปเป็นผู้ใหญ่และอาจรวมถึงภาวะหัวใจและความผิดปกติของวาล์ว mitral เพื่อป้องกันการติดเชื้อในหัวใจภายหลังในอนาคตขอแนะนำให้เด็กรับประทานยาปฏิชีวนะในช่องปากก่อนรับการรักษาทางทันตกรรมหรือการผ่าตัด
