หัวใจเป็นอวัยวะที่สูบฉีดเลือดสี่ส่วนซึ่งประกอบด้วยกล้ามเนื้อ ในภาวะหัวใจห้องล่างขวา dysplasia (AVRD), ventricle ขวาของหัวใจเป็นหลักได้รับผลกระทบนั้นส่วนกล้ามเนื้อของมันจะถูกแทนที่อย่างก้าวหน้าโดยเนื้อเยื่อ fibrofatty ช่องซ้ายอาจได้รับผลกระทบ แต่ในระดับที่น้อยกว่ามาก ภาวะหัวใจห้องล่างขวา dysplasia / cardiomyopathy (AVRD / C) เป็นโรคหัวใจที่สืบทอดในลักษณะที่โดดเด่น autosomal ที่ predisposes บุคคลที่ได้รับผลกระทบกับอัตราการเต้นหัวใจที่รวดเร็วเกินไปเป็นลมเนื่องจากการสูญเสียสติอย่างกะทันหันและความตาย ในระหว่างการตรวจทางคลินิกบุคคลที่ได้รับผลกระทบอาจมีอาการผิดปกติเกี่ยวกับหัวใจเชิญชมเช่นการขยายหลอดเลือดดำของคอตับขยายตับและอาการบวมน้ำ
การวินิจฉัยภาวะหัวใจห้องล่างขวาของ arrhythmogenic dysplasia ถูกสร้างขึ้นโดยการปฏิบัติตามเกณฑ์หลักสองประการหรือเกณฑ์หนึ่งที่สำคัญและสองเล็กน้อยหรือสี่เกณฑ์ย่อยซึ่งสามารถรับได้ผ่านการซักประวัติและการรวมกันของการทดสอบวินิจฉัยที่ไม่รุกล้ำและรุกราน การทดสอบแบบไม่รุกล้ำรวมถึงคลื่นไฟฟ้า, การสแกนเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์, การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก, echocardiography และการตรวจสอบ Holter การทดสอบแบบ Invasive รวมถึงกระเป๋าหน้าท้อง angiography ขวาการทดสอบอิเล็กโทรวิทยาและการตรวจชิ้นเนื้อหัวใจห้องล่างขวา endomyocardial เกณฑ์ที่สำคัญ ได้แก่ การขยายตัวของโลกอย่างรุนแรงหรือในส่วนของช่องทางที่ถูกต้อง, การโป่งพองของหลอดเลือดในช่องที่ถูกต้อง, การทดแทน fibrofatty ของกล้ามเนื้อหัวใจ, การยืดออก QRS ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น สมาชิกในครอบครัว. เกณฑ์ย่อยรวมถึงการขยายตัวของส่วนล่างทั่วโลกหรืออ่อนของช่องขวา, T คลื่นกลับเป็นภาษาท้องถิ่นเพื่อนำไปสู่ precordial ขวามัดซ้ายบล็อกสาขาอิศวรกระเป๋าหน้าท้องอิศวรและประวัติครอบครัวเสียชีวิตอย่างกะทันหันน้อยกว่า 35 ปีในสมาชิกในครอบครัวทันที
การจัดการของบุคคลที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะเป็นรายบุคคลและมุ่งเน้นไปที่การป้องกันอัตราการเต้นหัวใจอย่างรวดเร็วมากเกินไปเป็นลมเนื่องจากการสูญเสียสติอย่างกะทันหันและเสียชีวิต การป้องกันสิ่งเหล่านี้สามารถทำได้ผ่านการใช้ยา antiarrhythmic เช่น amiodarone และ sotalol, cardioverter-defibrillators และการศึกษา cardioverter-defibrillators ที่ฝังอยู่นั้นได้รับการพิจารณาสำหรับผู้ที่มีความเสี่ยงสูงเช่นผู้ที่ไม่อดทนหรือไม่ตอบสนองต่อยาต้านการกำเริบผู้ที่ได้รับการช่วยชีวิตและผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคหัวใจหยุดเต้นกะทันหัน การศึกษาเกี่ยวกับความเสี่ยงของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันไม่ควรเกี่ยวข้องกับบุคคลที่ได้รับผลกระทบ แต่ยังรวมถึงสมาชิกในครอบครัวด้วย
การคัดกรองบุคคลที่ได้รับผลกระทบและการทดสอบทางพันธุกรรมระดับโมเลกุลของสมาชิกในครอบครัวที่มีความเสี่ยงเป็นประจำก็เป็นสิ่งสำคัญเช่นกัน การคัดกรองจะทำทุกปีหรือบ่อยกว่านั้นขึ้นอยู่กับอาการผ่านการใช้คลื่นไฟฟ้า, echocardiogram หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กการเต้นของหัวใจ การทดสอบทางพันธุกรรมช่วยลดภาวะแทรกซ้อนและความตายโดยการวินิจฉัยและการรักษา
