ภาวะหัวใจห้องล่าง dysplasia arrhythmogenic ขวาคืออะไร?

หัวใจเป็นอวัยวะสี่ห้องที่ถูกสูบฉีดเลือดประกอบด้วยกล้ามเนื้อในภาวะหัวใจห้องล่างขวา dysplasia (AVRD) ช่องที่ถูกต้องของหัวใจได้รับผลกระทบเป็นหลักซึ่งส่วนของกล้ามเนื้อจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อ fibrofatty อย่างต่อเนื่องช่องซ้ายอาจได้รับผลกระทบ แต่ในระดับที่น้อยกว่ามากการเต้นของหัวใจวัณโรค dysplasia/cardiomyopathy (AVRD/C) เป็นโรคหัวใจที่สืบทอดมาในลักษณะที่โดดเด่น autosomalในระหว่างการตรวจทางคลินิกบุคคลที่ได้รับผลกระทบอาจมีอาการหัวใจผิดปกติที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นการขยายตัวของหลอดเลือดดำคอ, ตับที่ขยายใหญ่ขึ้นและอาการบวมน้ำ

การวินิจฉัยของภาวะหัวใจห้องล่างขวา dysplasiaเกณฑ์เล็กน้อยหรือเกณฑ์เล็กน้อยสี่ประการซึ่งสามารถรับได้ผ่านการใช้ประวัติอย่างละเอียดและการรวมกันของการทดสอบการวินิจฉัยแบบไม่รุกล้ำและรุกรานการทดสอบแบบไม่รุกล้ำรวมถึง electrocardiogram, การสแกนเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์, การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหัวใจ, echocardiography และการตรวจสอบ Holterการทดสอบการรุกรานรวมถึง angiography หัวใจห้องล่างขวาการทดสอบด้วยอิเล็กโทรโฟไซโคลเกณฑ์ที่สำคัญ ได้แก่ การขยายตัวทั่วโลกหรือแบ่งส่วนของช่องที่ถูกต้อง, โป่งพองที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในช่องที่ถูกต้อง, การเปลี่ยน fibrofatty ของกล้ามเนื้อหัวใจ, qrs ยืดเยื้อการแปลไปยังผู้นำที่ถูกต้องและการปรากฏตัวของโรคได้รับการยืนยันในการผ่าตัดสมาชิกในครอบครัว.เกณฑ์เล็ก ๆ น้อย ๆ รวมถึงการขยายตัวทั่วโลกหรือส่วนที่ไม่รุนแรงของช่องด้านขวา, คลื่นกลับหัวกลับด้านไปยังโอกาสในการเป็นผู้นำที่ถูกต้องด้านซ้ายสาขาด้านซ้ายบล็อกหัวใจห้องล่างอิศวรกระเป๋าหน้าท้องและประวัติครอบครัวของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันที่อายุน้อยกว่า 35 ปีในสมาชิกในครอบครัวทันที

การจัดการของผู้ที่มีภาวะหัวใจห้องล่าง dysplasia arrhythmogenic เป็นรายบุคคลและมุ่งเน้นไปที่การป้องกันอัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วมากเกินไปเป็นลมเนื่องจากการสูญเสียสติอย่างกะทันหันและความตายการป้องกันสิ่งเหล่านี้สามารถทำได้ผ่านการใช้ยา antiarrhythmic เช่น amiodarone และ sotalol, cardioverter-defibrillators และการศึกษาcardioverter-defibrillators ที่ฝังได้นั้นได้รับการพิจารณาสำหรับบุคคลที่มีความเสี่ยงสูงเช่นผู้ที่ไม่ยอมแพ้หรือไม่ตอบสนองต่อยาต้านโรคต่อต้านผู้ที่ได้รับการฟื้นฟูและผู้ที่มีประวัติครอบครัวของภาวะหัวใจหยุดเต้นอย่างกะทันหันการศึกษาเกี่ยวกับความเสี่ยงของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับบุคคลที่ได้รับผลกระทบ แต่ยังรวมถึงสมาชิกในครอบครัวของพวกเขา

การคัดกรองบุคคลที่ได้รับผลกระทบอย่างสม่ำเสมอและการทดสอบทางพันธุกรรมระดับโมเลกุลของสมาชิกในครอบครัวที่มีความเสี่ยงก็มีความสำคัญเช่นกันการตรวจคัดกรองจะทำทุกปีหรือบ่อยขึ้นขึ้นอยู่กับอาการผ่านการใช้ electrocardiogram, echocardiogram หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหัวใจการทดสอบทางพันธุกรรมช่วยลดภาวะแทรกซ้อนและการเสียชีวิตโดยการวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรก