Binder Syndrome คืออะไร?

เรียกอีกอย่างว่า dysplasia maxilla-nasal, Binder syndrome เป็นโรค แต่กำเนิดที่หายากที่มีผลต่อใบหน้าและกระดูกสันหลังส่วนคอมันมักจะเห็นร่วมกับเงื่อนไข แต่กำเนิดอื่น ๆ เช่นกลุ่มอาการดาวน์และเพดานปากแหว่งแม้ว่าไม่พบการเชื่อมโยงโดยตรงเพื่ออธิบายความสัมพันธ์ระหว่างโรคคนที่มีอาการติดเชื้อมีสะพานจมูกแบนและจมูกสั้นผิดปกติการทำให้เสียโฉมอื่น ๆ ที่เห็นได้ชัดเจนคือกรามบนที่ไม่ได้พัฒนาผิดปกติและเส้นกรามล่างที่ยื่นออกมา

สาเหตุของโรคสารยึดเกาะยังไม่เป็นที่รู้จักในปี 2011 แม้ว่าการวิจัยได้ชี้ให้เห็นว่าอาจมีการเชื่อมโยงทางพันธุกรรมที่เป็นไปได้กรณีศึกษาของบุคคลที่มีเงื่อนไขแสดงประวัติครอบครัวของโรคแม้ว่าจะมีหลักฐานของความสัมพันธ์ของครอบครัว แต่ก็ไม่พบหลักฐานเสียงที่พิสูจน์หรือพิสูจน์สาเหตุทางพันธุกรรมยังไม่พบหลักฐานที่แสดงให้เห็นสาเหตุของสิ่งแวดล้อมที่จะเป็นปัจจัยที่มีส่วนช่วยในการพัฒนาของโรคสารยึดเกาะ

ร่างกายลักษณะทางกายภาพหลักของโรคสารยึดเกาะเป็นโพรงจมูกที่ปิดภาคเรียนอย่างมากทำให้จมูกแบนความผิดปกตินี้เกิดจากการขาดโครงสร้างที่รองรับจมูกเรียกว่ากระดูกสันหลังจมูกลักษณะทางกายภาพอื่น ๆ ที่เกิดจากเงื่อนไขยังรวมถึงฟันซี่เล็ก ๆ และฟันกรามที่หายไป

เมื่อกะโหลกผู้ป่วยถูกตรวจสอบภายใต้ X-ray สองโครงสร้างขากรรไกร maxillofacial มักจะพบว่าหายไปหรือผิดรูปกระดูกอ่อนที่แบ่งปากออกจากโพรงจมูกมักจะหายไปหรือไม่ถูกต้องอย่างรุนแรงบางครั้งไซนัสด้านหน้าก็ถูกบันทึกไว้ว่าเป็นรูปแบบที่ผิดหรือเล็กกว่าบุคคลทั่วไป

ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับโรคสารยึดเกาะจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับผู้ป่วยแต่ละรายบุคคลหลายคนแสดงการติดเชื้อไซนัสเพิ่มขึ้นการติดเชื้อเหล่านี้มักเกิดจากการบดเคี้ยวที่เกิดจากกะบังจมูกที่ผิดปกติซึ่งแบ่งรูจมูกทั้งสองความยากลำบากในการรับประทานอาหารบางครั้งมีการระบุไว้เนื่องจากเพดานปากมักจะหายไปหรือผิดรูปหน่วยสืบราชการลับที่น่าสงสารได้รับการบันทึกไว้ในบุคคลที่มีอาการของโรคติดเชื้อแม้ว่าสาเหตุที่แน่นอนของเรื่องนี้ยังไม่ถูกค้นพบเมื่อภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นจากโรคสารยึดเกาะกลายเป็นปัญหามากเกินไปการปลูกถ่ายอวัยวะจมูกมักเป็นตัวเลือกการรักษาในระหว่างการผ่าตัดนี้จมูกและโพรงจมูกจะถูกสร้างขึ้นใหม่จากกระดูกอ่อนที่นำมาจากไซต์ผู้บริจาคในผู้ป่วยหรือจากผู้บริจาคภายนอกกระดูกสันหลังจมูกที่หายไปจะถูกสร้างขึ้นมาใหม่และการเบี่ยงเบนของเยื่อหุ้มสมองได้รับการแก้ไขสิ่งนี้ไม่เพียง แต่ช่วยให้ผู้ป่วยมีลักษณะปกติมากขึ้นเท่านั้น แต่ยังแก้ไขปัญหาการหายใจที่เกี่ยวข้องด้วย