Binder Syndrome คืออะไร?

เรียกอีกอย่างว่า Maxilla-Nasal Dysplasia, Binder Syndrome เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดที่หายากที่มีผลต่อใบหน้าและกระดูกสันหลังส่วนคอ มันมักจะเห็นร่วมกับเงื่อนไขอื่น ๆ ที่มีมา แต่กำเนิดเช่นดาวน์ซินโดรมและเพดานปากแหว่งแม้ว่าจะไม่พบการเชื่อมโยงโดยตรงเพื่ออธิบายความสัมพันธ์ระหว่างโรค คนที่มี Binder Syndrome มีสะพานจมูกแบนและจมูกสั้นผิดปกติ ความผิดปกติอื่น ๆ ที่สังเกตได้คือขากรรไกรบนที่ไม่ได้รับการพัฒนาอย่างผิดปกติและขากรรไกรล่างที่ยื่นออกมา

สาเหตุของ Binder Syndrome ยังไม่เป็นที่รู้จักในปี 2011 แม้ว่าการวิจัยได้แนะนำว่าอาจมีการเชื่อมโยงทางพันธุกรรมที่เป็นไปได้ กรณีศึกษาของบุคคลที่มีอาการได้แสดงประวัติครอบครัวของโรค แม้ว่าจะมีหลักฐานของความสัมพันธ์ในครอบครัว แต่ก็ไม่พบหลักฐานที่ถูกต้องที่จะพิสูจน์หรือพิสูจน์สาเหตุทางพันธุกรรม ยังไม่พบหลักฐานที่แสดงว่าสาเหตุด้านสิ่งแวดล้อมเป็นปัจจัยสนับสนุนการพัฒนาของ Binder Syndrome

ร่างกายลักษณะทางกายภาพที่สำคัญของ Binder ซินโดรมเป็นโพรงจมูกที่ปิดภาคเรียนอย่างมากส่งผลให้จมูกแบน ความผิดปกตินี้เกิดจากการที่ไม่มีโครงสร้างรองรับจมูกซึ่งเรียกว่ากระดูกสันหลังจมูก ลักษณะทางกายภาพอื่น ๆ ประกอบกับเงื่อนไขยังรวมถึงฟันกรามขนาดเล็กและฟันกรามที่ขาดหายไป

เมื่อตรวจกะโหลกศีรษะของผู้ป่วยภายใต้เอ็กซ์เรย์มักพบว่ามีโครงสร้างใบหน้าขากรรไกรสองอันที่สำคัญมักจะหายไปหรือผิดรูป กระดูกอ่อนที่แบ่งปากจากโพรงจมูกมักจะขาดหรือผิดรูปแบบอย่างรุนแรง บางครั้งหน้าผากไซนัสก็สังเกตเห็นว่าเป็นสิ่งผิดปกติหรือเล็กกว่าบุคคลทั่วไป

ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับ Binder Syndrome นั้นหลากหลายขึ้นอยู่กับผู้ป่วยแต่ละราย บุคคลหลายคนแสดงการติดเชื้อไซนัสเพิ่มขึ้น การติดเชื้อเหล่านี้มักเกิดจากการอุดตันที่เกิดจากเยื่อบุโพรงจมูกผิดรูปซึ่งแบ่งออกเป็นสองรูจมูก บางครั้งความยากลำบากในการกินก็มีข้อสังเกตเนื่องจากลิ้นนั้นมักจะขาดหายไปหรือผิดรูปร่าง สติปัญญาที่ไม่ดีได้รับการบันทึกในคนที่มี Binder Syndrome แม้ว่าสาเหตุที่แท้จริงของเรื่องนี้ยังไม่ถูกค้นพบ

เมื่อภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นจาก Binder ซินโดรมลำบากเกินไปการรับสินบนจมูกมักจะเป็นตัวเลือกการรักษา ในระหว่างการผ่าตัดนี้จมูกและโพรงจมูกจะถูกสร้างขึ้นใหม่จากกระดูกอ่อนที่นำมาจากทั้งเว็บไซต์ผู้บริจาคในผู้ป่วยหรือจากผู้บริจาคภายนอก กระดูกสันหลังที่หายไปนั้นถูกสร้างขึ้นมาใหม่และการเบี่ยงเบนของกะบังจะถูกแก้ไข สิ่งนี้ไม่เพียง แต่ช่วยให้ผู้ป่วยมีลักษณะปกติมากขึ้นเท่านั้น แต่ยังช่วยแก้ไขปัญหาการหายใจที่เกี่ยวข้อง