อาการรั่วไหลของเส้นเลือดฝอยคืออะไร?

กลุ่มอาการรั่วไหลของเส้นเลือดฝอยหรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการรั่วไหลของเส้นเลือดฝอย (SCLS) หรือกลุ่มอาการของคลาร์กสันเป็นโรคที่หายากมากที่ทำให้รูขุมขนในเส้นเลือดฝอยเพื่อรั่วไหลในปริมาณที่เหลือของร่างกายการรั่วไหลทำให้เกิดความดันโลหิตลดลงและบวมในส่วนที่เหลือของร่างกายโดยเฉพาะในแขนขาหากไม่ได้รับการรักษาอย่างรวดเร็วในหน่วยผู้ป่วยหนักความผิดปกติอาจนำไปสู่ความล้มเหลวของอวัยวะหลายครั้งการสูญเสียแขนขาและความตายด้วยการรักษาโรคเส้นเลือดฝอยรั่วอาจเข้าสู่การให้อภัยเป็นเวลาหลายปีแม้ว่าจะไม่มีการรักษาในปัจจุบัน

เส้นเลือดฝอยเป็นเส้นเลือดขนาดเล็กที่ไหลไปทั่วร่างกายเซลล์บำรุงและเลือกพลาสมาเลือดออกเข้าไปในโพรงร่างกายและอวัยวะเพื่อต่อสู้กับการติดเชื้อในคนที่มีอาการรั่วไหลของเส้นเลือดฝอยรูขุมขนในเส้นเลือดฝอยเหล่านี้เปิดขึ้นและปล่อยให้พลาสมาหลบหนีจำนวนมากไม่ทราบเหตุผลนี้แม้ว่าจะมีการเสนอความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติได้รับการเสนอเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้มันไม่ได้คิดว่าจะได้รับการสืบทอดและแม้ว่าแพทย์อาจทดสอบผู้ป่วยสำหรับโปรตีนโมโนโคลนอลในปัสสาวะเมื่อพยายามวินิจฉัยโรคของคลาร์กสันนักวิทยาศาสตร์ไม่คิดว่าพวกเขาจะกระตุ้นการรั่วไหลของเส้นเลือดฝอย

ตอนของการรั่วไหลของเส้นเลือดฝอยรายสัปดาห์หรืออาจเป็นแบบเฉียบพลันอาการแรก ๆ มีลักษณะคล้ายกับศีรษะที่มีจมูกน้ำมูกไหลแออัดและไอ แต่ไม่มีไข้หรือผื่นเมื่อตอนนี้ดำเนินไปผู้ป่วยจะพัฒนาความดันโลหิตต่ำนำไปสู่ความรู้สึกอ่อนไหวและคลื่นไส้ในขณะเดียวกันพลาสมาที่หนีเข้ามาในร่างกายทำให้เกิดอาการบวมอึดอัดโดยเฉพาะในแขนขาผู้ป่วยมักจะเป็นลมเนื่องจากความดันโลหิตต่ำและจำเป็นต้องรีบไปโรงพยาบาลและผสมกับของเหลวเพื่อให้พวกเขามีชีวิตอยู่

การวินิจฉัยโรคเส้นเลือดฝอยรั่วไหลเป็นเรื่องง่ายที่จะพลาดเพราะมันคล้ายกับไวรัสก่อนVARA, ภาวะเลือดอื่นหรือการติดเชื้อจากการติดเชื้อแบคทีเรียการรักษาก็เป็นเรื่องยากและต้องควบคุมอย่างระมัดระวังเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนผู้ป่วยควรเข้ารับการรักษาในหน่วยผู้ป่วยหนักและให้ของเหลวเพียงพอที่จะเพิ่มความดันโลหิต แต่ไม่มากนักที่จะเพิ่มความเสี่ยงของความเสียหายจากการบวมผู้ป่วยจะได้รับการฉีด corticosteroids เพื่อชะลอหรือหยุดการรั่วไหลของพลาสมา แต่การรักษานี้ไม่ได้มีประสิทธิภาพเสมอไป

อาการบวมที่เกี่ยวข้องกับอาการรั่วไหลของเส้นเลือดฝอยอาจมีผลกระทบร้ายแรงบางครั้งทำให้สูญเสียแขนขาหรืออวัยวะล้มเหลวและแพทย์อาจต้องผ่าตัดเพื่อป้องกันความเสียหายนี้หลังจากตอนผ่านไปแล้วอาการบวมยังคงเป็นปัญหาเนื่องจากพลาสมาสะสมรอบปอดและหัวใจแพทย์มักจะให้ยาขับปัสสาวะผู้ป่วยเพื่อส่งเสริมการปัสสาวะเป็นเวลาสองสามวันหลังจากตอนที่จะเอาของเหลวส่วนเกินออกจากร่างกาย

ผู้ป่วยมักจะฟื้นตัวภายในไม่กี่วันแม้ว่าตอนจะเกิดขึ้นอีกยารักษาโรคหอบหืดสามารถช่วยจัดการการเกิดซ้ำของโรครั่วไหลของเส้นเลือดฝอยและสเตียรอยด์มักจะถูกกำหนดเพื่อให้ผู้ป่วยสามารถเริ่มรักษาตัวเองได้ในอาการแรกของตอนแม้จะมีการป้องกันแนวแรกนี้โรคของ Clarkson อาจถึงตายได้ดังนั้นผู้ป่วยควรเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลเพื่อรับการรักษาเต็มรูปแบบ