การ coarctation ของเส้นเลือดใหญ่เป็นข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่ต้องรักษาเชิงรุกในประมาณ 50% ของกรณี หลอดเลือดแดงใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงหลักที่รับผิดชอบในการแบกเลือดจากด้านซ้ายของหัวใจไปยังร่างกาย ออกซิเจนที่อุดมไปด้วยเลือดนี้ให้พลังงานและช่วยให้ร่างกายสามารถพัฒนาได้ตามปกติ
เมื่อ coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่ปรากฏตัวหลอดเลือดแดงใหญ่นั้นแคบเกินไปทางด้านล่างของบริเวณที่มีหลอดเลือดแดงขนาดเล็กที่นำไปสู่ส่วนบนและส่วนล่างของร่างกาย พื้นที่นี้เรียกว่าตำแหน่ง juxta-ductal ในช่วงชีวิตของทารกในครรภ์และหลังคลอด ลูกทุ่งจะ มีตำแหน่งอยู่เหนือบริเวณที่แคบทำให้เลือดไหลผ่านร่างกายได้ง่าย
เมื่อ ductus ปิดลงโดยปกติในวันแรกหลังจากที่ทารกเกิดการ coarctation ของเส้นเลือดใหญ่เริ่มที่จะ จำกัด การไหลเวียนของเลือดในร่างกายอย่างรุนแรง การ coarctation ที่ไม่รุนแรงของหลอดเลือดแดงใหญ่อาจไม่ชัดเจนในตอนแรก อย่างไรก็ตามการลดน้อยลงมากอาจทำให้หัวใจและระบบล้มเหลวเนื่องจากร่างกายไม่สามารถรับออกซิเจนที่ต้องการได้
เด็กที่มีการแข็งตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่มักมีอาการไม่นานหลังคลอด เด็กอาจมีเยื่อเมือกสีน้ำเงินหรือสีซีด สีฟ้าอาจสังเกตได้ที่เตียงเล็บและรอบดวงตาและจมูก เด็กจะไม่สามารถกินได้ดีและจะหายใจลำบาก นอกจากนี้แพทย์จะสังเกตเห็นเสียงหัวใจสำคัญ
เด็กที่มีการแข็งตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่จำเป็นต้องได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วนเพื่อฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือดในร่างกายที่เหมาะสม เพื่อรักษาสภาพนี้มีหลายตัวเลือก ทางเลือกของการรักษาขึ้นอยู่กับลักษณะของ coarctation และระดับความสะดวกสบายของศัลยแพทย์ด้วยตัวเลือกการผ่าตัดที่หลากหลาย
ส่วนใหญ่แล้วการผ่าตัดฉุกเฉินเพื่อ coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่เกี่ยวข้องกับการตัดเส้นเลือดใหญ่เอาส่วนที่แคบลงและประกอบเส้นเลือดใหญ่ใหม่ ในบางกรณีอาจจำเป็นต้องใช้หมูผู้บริจาคหรือวัววาล์วบางส่วนเพื่อให้หลอดเลือดแดงใหญ่เพียงพอ อย่างไรก็ตามนี่เป็นของหายากและไม่เป็นที่ต้องการเนื่องจากส่วนของวาล์วนั้นจะไม่เติบโต
บ่อยครั้งที่ศัลยแพทย์สามารถแก้ไข coarctation of aorta ได้โดยการตัดผ่านเส้นเลือดใหญ่ออกไปจึงขยายให้กว้างขึ้นจากนั้นวางแผ่นปิดบริเวณที่กว้างขึ้น ตัวเลือกการผ่าตัดทั้งสองแบบต้องการบายพาสหัวใจและปอดแม้ว่าการผ่าตัดจะรุนแรง แต่อัตราการฟื้นตัวดีมาก เด็กอาจจำเป็นต้องใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดและยารักษาโรคความดันโลหิตเนื่องจากการ coarctation มักจะทำให้ความดันโลหิตสูงในแขน
ถ้า coarctation ของเส้นเลือดใหญ่ไม่รุนแรงพ่อแม่อาจไม่รู้ตัวว่าลูกมี เมื่อมันทำให้ไม่มีปัญหาสำหรับเด็กในด้านสุขภาพหรือการเจริญเติบโตมันอาจไม่จำเป็นต้องซ่อมแซม อย่างไรก็ตามการ coarctation อาจแย่ลงดังนั้นนักโรคหัวใจมักเลือกที่จะวางท่อขนาดเล็กเพื่อขยายหลอดเลือดแดงใหญ่เพื่อไม่ให้อาการรุนแรงขึ้น เมื่อไม่มีความพยายามในการผ่าตัดผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจจะติดตามผู้ป่วยอย่างใกล้ชิดเพื่อหาสัญญาณของความดันโลหิตสูงและยั่วยวนของช่องซ้าย
Coarctation ของเส้นเลือดใหญ่อาจมีข้อบกพร่องด้านซ้ายอื่น ๆ ส่วนใหญ่มักจะเป็นวาล์วเอออร์ติก bicuspid ซึ่งอาจต้องเปลี่ยนในภายหลัง เด็กที่มีอาการนี้ต้องมีการติดตามอายุการใช้งานกับผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจ แต่เมื่อเงื่อนไขไม่ซับซ้อนโดยมีข้อบกพร่องอื่น ๆ อายุขัยค่อนข้างดี
