Corticobasal Degeneration คืออะไร?

การเสื่อมของ corticobasal เป็นโรค neurodegenerative ที่มีผลต่อเยื่อหุ้มสมองสมองและปมประสาทฐานของสมองมันหายากส่งผลกระทบต่อประมาณห้าถึงเจ็ดในทุก ๆ 100,000 คนและมักจะไม่ปรากฏจนกว่าจะถึงอายุ 60 ปีการวินิจฉัยเป็นเรื่องยากเนื่องจากการเสื่อมของ corticobasal มีอาการคล้ายกับเงื่อนไขการผ่าตัดระบบประสาทอื่น ๆขณะนี้ยังไม่มีสาเหตุของโรคที่ทราบ

corticobasal การเสื่อมสภาพเป็นโรคที่ช้าและก้าวหน้าซึ่งหมายความว่าสมองค่อยๆเสื่อมลงทำให้อาการแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปอาการรวมถึงการหดตัวของกล้ามเนื้อจังหวะที่ไม่สามารถควบคุมได้การเคลื่อนไหวลดลงความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อความสมดุลที่บกพร่องอาการมือของมนุษย์ต่างดาวหรือไม่สามารถรับรู้และควบคุมการเคลื่อนไหวของมือ apraxia หรือไม่สามารถควบคุมการเคลื่อนไหวของแขนขาและความพิการทางสมองหรือการสูญเสียของการสูญเสียของคำพูด.อาการทางจิตวิทยาและความรู้ความเข้าใจรวมถึงความหงุดหงิด, ภาวะสมองเสื่อมและภาวะซึมเศร้าก็เป็นเรื่องธรรมดาเช่นกันกลุ่มอาการนี้บางครั้งเรียกว่า corticobasal syndrome (CBS) หรือ corticobasal degeneration syndrome (CBDs) เนื่องจากการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายของการเสื่อมของ corticobasal ไม่สามารถทำได้ในขณะที่ผู้ป่วยยังมีชีวิตอยู่การถ่ายภาพเรโซแนนซ์แม่เหล็ก (MRI) และการถ่ายภาพเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ด้วยโฟตอนเดียว (SPECT) บางครั้งใช้กับผู้ป่วยที่มี CBS แม้ว่าโดยทั่วไปแล้วจะไม่สามารถสรุปได้อย่างไรก็ตามเทคนิคดังกล่าวอาจอนุญาตให้มีการวินิจฉัยการเสื่อมของ corticobasal ในอนาคตFDOPA PET ใช้ในการวินิจฉัยการดูดซึมโดปามีนที่บกพร่องในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบของสมองMRI สามารถระบุการฝ่อหรือการสูญเสียโครงสร้างในสมองและ SPECT ตรวจสอบการปะทุหรือเลือดในสมองซึ่งมักจะลดลงในผู้ป่วยที่มี CBS

การเสื่อมสภาพของ corticobasal มักถูกวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นอัมพาต supranuclear ก้าวหน้า, โรคพาร์กินสันและโรคสมองเสื่อมในรูปแบบต่าง ๆ รวมถึงโรคอัลไซเมอร์โรคสมองเสื่อม frontotemporal, โรคความเสื่อมของสมองส่วนหน้าและชั่วคราวของสมองสามารถก้าวหน้าไปสู่ CBSในขณะที่อาการของ CBS ไม่สอดคล้องกับเงื่อนไขอื่น ๆ เหล่านี้อย่างแน่นอนทำให้บางคนถูกกำจัดออกไปตามสาเหตุที่เป็นไปได้ในผู้ป่วยบางรายอาการที่เป็นไปได้ทั้งหมดจะเกิดขึ้นเสมอและมักจะเป็นไปไม่ได้ที่จะออกกฎโรคอื่น ๆ อย่างสมบูรณ์ไม่มีการรักษาสำหรับ CBS และการพยากรณ์โรคนั้นแย่มากโดยผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตภายในแปดปีการรักษามุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการและอาจรวมถึงยาโดปามีนเช่นเดียวกับการบำบัดด้วยการพูดเพื่อจัดการกับความพิการทางสมองและวิธีการเพื่อช่วยให้ผู้ป่วยเคลื่อนไหวและกิน

การเสื่อมสภาพของ corticobasal สามารถวินิจฉัยได้ด้วยเนื้อเยื่อวิทยาหรือกล้องจุลทรรศน์การตรวจเนื้อเยื่อสมองระดับโปรตีนเอกภาพระดับสูงที่ผิดธรรมชาติพร้อมกับการรวม astroglial หรือการเจริญเติบโตผิดปกติของ astrocytes, เซลล์สนับสนุนของสมองเป็นตัวบ่งชี้ถึงสภาพวิธีที่ใช้กันมากที่สุดในการตรวจจับสัญญาณเหล่านี้คือวิธีการย้อมสี Gallyas-Braak