Dandy-Walker Syndrome คืออะไร?

Dandy-Walker Syndrome เป็นข้อบกพร่อง แต่กำเนิดที่เกี่ยวข้องกับพื้นที่ของสมองที่ควบคุมการเคลื่อนไหวแสดงให้เห็นถึงอาการที่สามารถน่าทึ่งหรือแทบจะไม่สังเกตเห็นได้ช่องที่สี่เป็นช่องทางที่ของเหลวไหลจากสมองไปยังไขสันหลังและขยายใหญ่ขึ้นในสิ่งเหล่านั้นความผิดปกติของสมองยังมีลักษณะโดยการขาดอย่างสมบูรณ์หรือบางส่วนของ vermis สมองน้อยหรือพื้นที่ของสมองระหว่างสองซีกโลกของมันเช่นเดียวกับการก่อตัวของถุงที่ฐานของกะโหลกศีรษะการเพิ่มขึ้นของของเหลวที่ไหลผ่านสมองทำให้เกิดแรงกดดันเพิ่มขึ้นทั้งสมองและกะโหลกศีรษะ

ความผิดปกติมักจะได้รับการวินิจฉัยในเด็กหลายคนเกิดมาพร้อมกับโพรงที่เกิดขึ้นตามปกติ แต่พัฒนาเงื่อนไขของความผิดปกติโดยประมาณหนึ่งปีกรณีที่ได้รับการวินิจฉัยส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเด็กอายุระหว่างสามถึงสี่ปี แต่สามารถพบได้ในเด็กอายุน้อยกว่าเก้าเดือนและอายุ 12 ปี

เมื่อ Dandy-Walker Syndrome เริ่มพัฒนาในทารกการพัฒนามอเตอร์ช้าและกะโหลกศีรษะที่มีขนาดใหญ่ขึ้นเรื่อย ๆเด็กที่อยู่นอกเหนือวัยเด็กมักแสดงให้เห็นถึงอาการภายนอกที่เกิดจากแรงกดดันที่เพิ่มขึ้นภายในกะโหลกศีรษะเช่นอาเจียนการชักกระตุกและการเคลื่อนไหวที่ไม่สามารถควบคุมได้ขาดการประสานงานและหงุดหงิดเงื่อนไขยังสามารถส่งผลกระทบต่อการมองเห็นรวมถึงการเคลื่อนไหวของดวงตาโดยไม่สมัครใจและปัญหาเกี่ยวกับการรับรู้เชิงลึกและการจดจำรูปร่างการสูญเสียการได้ยินสามารถนำเสนอได้ แต่ไม่ใช่อาการสำคัญของโรค

อาการหลายอย่างที่เกี่ยวข้องกับ Dandy-Walker Syndrome สามารถรักษาได้ในบางกรณีหลอดอาจถูกแทรกเข้าไปในกะโหลกศีรษะเพื่อระบายของเหลวส่วนเกินและบรรเทาการสะสมของความดันสิ่งนี้จะช่วยบรรเทาอาการอื่น ๆ ที่เกิดจากอาการบวมและความดัน

การวินิจฉัยก่อนกำหนดเป็นกุญแจสำคัญเมื่อได้รับการวินิจฉัยและรักษาตั้งแต่อายุยังน้อยเด็กบางคนอาจทำงานได้ในระดับปกตินี่เป็นตัวแปร แต่เด็กบางคนอาจประสบปัญหาระยะยาวและภาวะแทรกซ้อนจากความผิดปกติผู้ที่มีข้อบกพร่องหลายอย่างอาจมีช่วงชีวิตที่สั้นลง

สาเหตุของ Dandy-Walker Syndrome ไม่เป็นที่รู้จัก แต่ก็แสดงให้เห็นว่าทำงานในครอบครัวด้วยการเกิดของเด็กหนึ่งคนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Dandy-Walker ผู้ปกครองอาจต้องการขอคำปรึกษาทางพันธุกรรมก่อนที่จะมีลูกคนอื่นมีองค์กรหลายแห่งสำหรับการให้คำปรึกษาและความช่วยเหลือสำหรับผู้ปกครองที่พยายามทำความเข้าใจกับปัญหาที่เด็กต้องเผชิญกับโรค Dandy-Walker