ectopia cordis คืออะไร?

ection Ectopia cordis เป็นความผิดปกติของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่หายากมากซึ่งยังคงยากต่อการรักษาเหตุการณ์คือ. 79 ในทุก ๆ 10,000 เกิดใน ectopia cordis หัวใจจะเกิดขึ้นนอกผนังหน้าอกดังนั้นจึงไม่ได้รับการปกป้องจากผิวหนังหรือกระดูกอกอวัยวะอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นนอกผิวหนัง

เพื่อทำให้การนำเสนอที่ยากลำบากนี้ทำให้หัวใจนั้นมีความซับซ้อนมากขึ้นโดยทั่วไปจะเกิดขึ้นอย่างไม่เหมาะสมมันอาจมีข้อบกพร่องเช่น tetralogy ของ fallot, atresia ปอด, atrial และ ventricular septal defects หรือช่องทางด้านขวาของทางออกคู่นอกเหนือจากความผิดปกติของหัวใจเด็ก ๆ ที่มีภาวะนอกมดลูกอาจมีเพดานปากกระดูกสันหลังยังสามารถเกิดขึ้นได้อย่างไม่เหมาะสมทำให้เกิด kyphosis มากเกินไปของความโค้ง C ในกระดูกสันหลังทรวงอก

มีหลักฐานบางอย่างที่บางว่า ectopia cordis อาจเกี่ยวข้องกับ Turner syndromeความผิดปกติของโครโมโซมเช่น trisomy 18 ได้รับการสังเกตในเด็กบางคนที่มี ectopia cordisอย่างไรก็ตามโดยทั่วไปไม่มีสาเหตุที่เป็นที่รู้จักสำหรับเงื่อนไขนี้ในทางหนึ่งสิ่งนี้อาจเป็นเรื่องสบายใจสำหรับผู้ปกครองที่มีลูกที่มีภาวะนอกมดลูก cordisเงื่อนไขไม่น่าจะทำซ้ำในเด็กในอนาคต

น่าเศร้ากรณีส่วนใหญ่ของ cordis นอกมดลูกส่งผลให้เกิดการคลอดหรือความตายไม่นานหลังคลอดบางกรณีของ cordis ectopia ได้รับการรักษาอย่างประสบความสำเร็จ แต่ข้อบกพร่องนี้ยังคงเป็นความท้าทายที่ยิ่งใหญ่ที่สุดและอัตราความล้มเหลวสำหรับศัลยแพทย์หัวใจในเด็ก cardiothoracic

กรณีส่วนใหญ่ของ cordis ectopia จะถูกระบุผ่านอัลตร้าซาวด์ก่อนคลอดประจำเมื่อสงสัยว่ามีกรณีดังกล่าวแม่จะถูกส่งไปยังผู้เชี่ยวชาญด้าน echocardiologist ในเด็กหรือทารกในครรภ์ที่จะยืนยันการวินิจฉัยเพื่อให้เด็กมีโอกาสที่ดีที่สุดในการอยู่รอดทารกจะเกิดที่โรงพยาบาลระดับ 3 ที่ซึ่งมีประสบการณ์เกี่ยวกับโรคหัวใจและศัลยแพทย์ในเด็กที่มีประสบการณ์พร้อมที่จะแก้ไขปัญหาทันทีการคลอดอาจเป็นช่องคลอดหรือ caesarian ตามที่ระบุโดยสูติแพทย์ที่มีความเสี่ยงสูง

ผู้ปกครองที่ได้รับการวินิจฉัยก่อนหน้าของ cordis นอกมดลูกมีทางเลือกในการชักนำให้เกิดแรงงานในช่วงต้นหรือมีการทำแท้งในการรักษาผู้ปกครองที่เลือกแรงงานที่เกิดขึ้นคาดว่าจะเสียชีวิต แต่อาจพบความสะดวกสบายในการให้กำเนิดเด็กโดยธรรมชาติมีโอกาสได้เห็นและอุ้มเด็กคนนั้นและกล่าวคำอำลาพ่อแม่คนอื่น ๆ ชอบที่จะจบชีวิตของเด็กโดยไม่ถือหรือเห็นเขาหรือเธอพวกเขาพบว่าตัวเลือกนี้เจ็บปวดน้อยกว่าการตั้งครรภ์ต่อไปการตัดสินใจที่ยากลำบากนี้ควรได้รับการชั่งน้ำหนักอย่างรอบคอบด้วยความช่วยเหลือของที่ปรึกษาที่มีทักษะ

เมื่อผู้ปกครองเลือกที่จะรอและดูว่าลูกของพวกเขาสามารถได้รับการรักษาความสำเร็จของการรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของข้อบกพร่องของหัวใจอื่น ๆ รวมถึงปัญหาอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องในกรณีส่วนใหญ่ศัลยแพทย์โรคหัวใจและโรคหลอดเลือดหัวใจพยายามซ่อมแซมข้อบกพร่องของหัวใจก่อนที่จะครอบคลุมหัวใจและอวัยวะด้วยผิวเทียมน่าเสียดายที่วาล์วที่นำไปสู่หัวใจเมื่อถูกแทนที่ภายในผนังหน้าอกสามารถหงิกงอและทำให้เสียชีวิตได้ข้อบกพร่องที่เกิดจำนวนมากในเด็กที่มีภาวะนอกมดลูกสามารถทำการซ่อมแซมเป็นไปไม่ได้และผู้ปกครองอาจเลือกที่จะไม่ทำอะไรเลยเรียกว่าการดูแลที่เห็นอกเห็นใจผู้ที่เลือกการรักษาอาจรู้สึกโล่งใจแม้ว่าการรักษาจะล้มเหลวการรักษาสามารถให้ความรู้สึกแก่ผู้ปกครองว่าพวกเขาได้ทำทุกอย่างที่เป็นไปได้เพื่อช่วยลูกของพวกเขาด้วยตัวเลือกใด ๆ การตายของเด็กเป็นภาระทางอารมณ์ที่หนักหน่วงการขอความช่วยเหลือจากองค์กรเช่นบ้านพักรับรองพระธุดงค์และการทำงานกับที่ปรึกษาความเศร้าโศกสามารถช่วยเหลือได้ตลอดเวลาด้วยความรู้สึกสูญเสียอย่างล้นหลาม

ถึงแม้จะหายากมาก แต่การรักษาโรคนอกมดลูกนั้นต้องการการวิจัยที่มากขึ้นอย่างชัดเจนเพื่อปรับปรุงผลลัพธ์การผ่าตัดของทารกในครรภ์ยังค่อนข้างใหม่ แต่การพยายามซ่อมแซมก่อนที่จะเกิดอาจเป็นประโยชน์และควรศึกษาเพื่อคุณค่าที่อาจเกิดขึ้น