bullosa epidermolysis คืออะไร?

epidermolysis bullosa (EB) เป็นชื่อทางการแพทย์ที่ให้กับความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ทำให้ผิวกลายเป็นเปราะบางมากความผิดปกตินี้เกิดจากการเปลี่ยนแปลงในกรด deoxyribonucleic (DNA)ยีนที่ควบคุมวิธีที่ผิวหนังเติบโตขึ้นและผิวหนังก็เปราะบางและมีแนวโน้มที่จะพองตัวBullosa ผิวหนังชั้นนอกนั้นสืบทอดมาและอาจมาจากพ่อแม่คนใดคนหนึ่งหรือทั้งสองคนผู้ปกครองที่มีสุขภาพดีสองคนสามารถส่งผ่านยีนที่กลายพันธุ์สองยีนไปยังทารกหนึ่งจากผู้ปกครองแต่ละคนหรือผู้ปกครองคนหนึ่งที่ได้รับผลกระทบสามารถส่งผ่านยีนกลายพันธุ์ไปยังเด็ก

epidermolysis bullosa ถูกเรียกว่าโรคผีเสื้อเป็นความเปราะบางของผิวหนังผู้ประสบภัยมีความคล้ายคลึงกับปีกที่เปราะบางของผีเสื้อความผิดปกติอาจส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศและจะปรากฏตั้งแต่แรกเกิดbullosa ผิวหนังชั้นนอกอาจไม่แสดงอาการจนกระทั่งต่อมาในชีวิต

อาการของ bullosa epidermolysis bullosa กำลังพองและความเปราะบางของผิวหนังมากแม้ว่าจะมีความผิดปกติสามประเภท แต่อาการหลักเหล่านี้ยังคงเหมือนเดิมในบางประเภทของความผิดปกติอาจมีความผิดปกติในวัสดุบุผิวภายในของผิวหนังและกระจกตาของตา

รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ bullosa epidermolysis คือ

eb simplex เกือบทุกกรณีของ EB Simplex มีสาเหตุทางพันธุกรรมความเปราะบางของผิวหนังส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อแขนขาเช่นมือและเท้าการพองสามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่บนผิวหนังอันเป็นผลมาจากแรงเสียดทานเช่นที่เกิดจากสายรัดข้อมือหรือชุดชั้นในผู้ประสบภัยของโรคผิวหนังชนิดนี้ bullosa ยังมีอาการที่เพิ่มขึ้นเมื่อสัมผัสกับความร้อน

เกือบ 10% ของผู้ที่ทุกข์ทรมานจากการผ่าตัดผิวหนัง bullosa มีรูปแบบ junctional

ของความผิดปกติหากความผิดปกติประเภทนี้รุนแรงการสูญเสียผิวหนังเป็นปัญหาสำคัญทารกที่เกิดมาพร้อมกับ bullosa ผิวหนังชนิดนี้มีอายุขัยสองปี bullosa epidermolysis ประเภทที่สามเรียกว่า

dystrophic eb

หากความผิดปกตินี้รุนแรงการเกิดแผลเป็นของผิวหนังจะลดการรักษาเนื่องจากการพองตัวอย่างรุนแรงในปากการกินเป็นเรื่องยากมากภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจาก EB dystrophic ที่รุนแรงรวมถึงมะเร็งผิวหนังปัจจุบันยังไม่มีการรักษาที่รู้จักสำหรับ bullosa epidermolysisอย่างไรก็ตามมีการรักษาสำหรับความผิดปกติที่รุนแรงมากขึ้นซึ่งสามารถช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ประสบภัยการรักษาอื่น ๆ ส่วนใหญ่ใช้รูปแบบของการแต่งตัวบาดแผลเพื่อช่วยในการรักษาและเพื่อป้องกันแผลเป็นเพิ่มเติม