Evans Syndrome คืออะไร?

การวินิจฉัยโรคอีแวนส์เกิดขึ้นเมื่อผู้ป่วยนำเสนอภาวะเกล็ดเลือดต่ำและโรคโลหิตจาง hemolytic ที่ไม่มีสาเหตุอื่นที่ชัดเจนในโรคนี้ผู้ป่วยระบบภูมิคุ้มกันผลิตแอนติบอดีที่ทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงและสีขาวและเกล็ดเลือดอาการแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิดของเซลล์เม็ดเลือดที่ต่ำ แต่อาจรวมถึงความอ่อนแอฟกช้ำหรือไม่สามารถต่อสู้กับการติดเชื้อได้ไม่มีการรักษาเพียงครั้งเดียวที่มีประสิทธิภาพสำหรับผู้ที่มีอาการอีแวนส์ แต่สเตียรอยด์, อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG), rituximab และการตัดม้ามอาจลองบางคนมีช่วงเวลาของการทำลายเซลล์เม็ดเลือดที่ใช้งานตามด้วยการให้อภัยคนอื่น ๆ ประสบปัญหาเรื้อรังและมีการพยากรณ์โรคระยะยาวที่ได้รับการปกป้อง

โรคซึ่งไม่ปรากฏว่าเป็นพันธุกรรมบางครั้งก็ทำลายองค์ประกอบเลือดทั้งสามในเวลาเดียวกันในกรณีอื่น ๆ ส่วนประกอบของเลือดเพียงหนึ่งหรือสองตัวเท่านั้นที่ถูกโจมตีมันอาจเปลี่ยนจากงานนำเสนอหนึ่งไปอีกครั้งได้ตลอดเวลากลุ่มอาการอาจเข้าและออกจากการให้อภัยหรืออยู่เหมือนเดิมตลอดชีวิต

อาการของ Evans Syndrome ขึ้นอยู่กับส่วนใดของเลือดต่ำผู้ป่วยที่มีจำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำอาจมีอาการอ่อนเพลียหายใจถี่และความอ่อนแอเมื่อเกล็ดเลือดต่ำผู้ป่วยอาจได้รับรอยฟกช้ำอย่างรุนแรงจากการกระแทกเล็ก ๆ ไปยังลำตัวและแขนขาและมีความเสี่ยงต่อการตกเลือดในสมองหากพวกเขาบังเอิญกระแทกศีรษะความสามารถในการต่อสู้กับการติดเชื้อลดลงหากจำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำ

การรักษาผู้ป่วยที่มีอาการอีแวนส์อาจเป็นเรื่องยากสเตียรอยด์เพื่อยับยั้งระบบภูมิคุ้มกันและลดการผลิตแอนติบอดีทำลายเลือดมักจะเป็นบรรทัดแรกของการรักษาPrednisone มีประสิทธิภาพสำหรับระยะสั้น แต่ผู้ป่วยไม่สามารถใช้ยานี้ได้อย่างไม่มีกำหนดเนื่องจากผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นนั้นอันตรายเกินไปอาการกำเริบเกิดขึ้นบ่อยครั้งทันทีที่ผู้ป่วยหยุดการรักษา prednisone

การรักษา IVIG อาจลองได้หากผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อการรักษาอื่น ๆพลาสมาเลือดที่รวบรวมจากผู้บริจาคหลายรายจะมอบให้กับผู้ป่วยโดย IVการใช้งานอาจช่วยลดระดับของระบบภูมิคุ้มกันที่ใช้งานมากเกินไปช่วยให้การติดเชื้อต่อสู้กับร่างกายและอาจทำให้แอนติบอดีโจมตีระบบอย่างไรก็ตามค่าใช้จ่ายมักจะถูกห้ามผลข้างเคียงเช่นหายใจถี่, ไข้, ปวดหัวใจ, ปวดกล้ามเนื้อ, ไตวายและการเสียชีวิตอาจเกิดขึ้น

ในการทดลองทางคลินิก rituximab ได้ทำให้อีแวนส์ซินโดรมเข้าสู่การให้อภัยนานถึง 17 เดือนมันถูกใช้กับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาอื่น ๆผลข้างเคียงของ rituximab ถูกกล่าวว่ามีน้อยที่สุด

การผ่าตัดม้ามหรือการกำจัดม้ามอาจปรับปรุงจำนวนเลือด แต่วิธีที่ผู้ป่วยตอบสนองต่อการผ่าตัดเป็นปริศนาจนกว่ากระบวนการจะดำเนินการจริงความยาวของการให้อภัยสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการตัดม้ามดังขึ้นจากหนึ่งสัปดาห์ถึงห้าปีโดยการให้อภัยโดยเฉลี่ยเป็นหนึ่งเดือนเด็กที่ถูกกำจัดม้ามมักจะมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัด

ผู้ป่วยอาจเข้าและออกจากการให้อภัยในช่วงชีวิตของพวกเขาและการพยากรณ์โรคระยะยาวของพวกเขาได้รับการปกป้องพวกเขามีความเสี่ยงในการพัฒนาโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ เช่นโรคลูปัสหรือโรคไขข้ออักเสบผู้ที่มีอาการอีแวนส์จะต้องได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดโดยผู้เชี่ยวชาญเพื่อเพิ่มความยาวของชีวิตของพวกเขา