โรคแฟรงคลินคืออะไร?

โรคแฟรงคลินหรือที่รู้จักกันในชื่อโรคโซ่หนักแกมม่าเป็นเงื่อนไขที่ร่างกายมากเกินไปผลิตโปรตีนบางชนิดที่มักจะมีบทบาทสำคัญในระบบภูมิคุ้มกันอันเป็นผลมาจากการมีโปรตีนประเภทนี้มากเกินไปผู้ที่มีอาการนี้สามารถพบอาการเช่นความเหนื่อยล้าการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองและความไวต่อการติดเชื้อการวินิจฉัยโรคแฟรงคลินขึ้นอยู่กับการระบุความเข้มข้นของแกมมาหนักในเลือดในเลือดเคมีบำบัดมักจะเสนอทางเลือกการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับเงื่อนไขนี้

การเจริญเติบโตที่ไม่สามารถควบคุมได้ของโปรตีนบางชนิดที่มีบทบาทสำคัญในระบบภูมิคุ้มกันเป็นสาเหตุของโรคแฟรงคลินผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ผลิตโซ่หนักจำนวนมากซึ่งเป็นส่วนประกอบของอิมมูโนโกลบูลิน mdash;โปรตีนที่รับรู้และติดกับสารแปลกปลอมในร่างกายแจ้งเตือนส่วนประกอบอื่น ๆ ของระบบภูมิคุ้มกันและอนุญาตให้กำจัดวัสดุอันตรายนี้บางครั้งโรคนี้เรียกว่าโรคแกมม่าหนักเพราะมันเกี่ยวข้องกับการผลิตมากเกินไปของแกมม่าที่หลากหลายของโซ่หนัก

อาการของโรคแฟรงคลิน ได้แก่ ไข้ความเหนื่อยล้าความอ่อนแอการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองขนาดที่เพิ่มขึ้นของตับและม้ามและลดจำนวนเม็ดเลือดแดงหนึ่งในอาการที่มีลักษณะมากที่สุดของโรคคืออาการบวมที่ด้านหลังของปากในภูมิภาคของเพดานปากและต่อมทอนซิลอาการบวมนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองที่มักพบในภูมิภาคนี้ของร่างกายหากอาการบวมนี้ดำเนินไปมันอาจทำให้หายใจลำบากผู้ป่วยที่มีอาการนี้มักจะมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นสำหรับการติดเชื้อเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันของพวกเขาทำงานไม่ถูกต้อง

การวินิจฉัยโรคแฟรงคลินมักจะอาศัยการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่แตกต่างกันจำนวนมากผู้ป่วยมักจะมีจำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำมีความเข้มข้นต่ำของเกล็ดเลือดในเลือดและ eosinosphils จำนวนมากในเลือดซึ่งเป็นชนิดของเม็ดเลือดขาวชนิดเฉพาะอย่างไรก็ตามการค้นพบเหล่านี้ไม่ได้มีผลดังนั้นการวินิจฉัยที่แท้จริงของโรคแฟรงคลินจะต้องได้รับการยืนยันโดยการทดสอบที่เรียกว่าโปรตีนอิเล็กโทรโฟเรซิสในตัวอย่างเลือดและปัสสาวะที่ได้รับจากผู้ป่วยการทดสอบนี้สามารถแยกโปรตีนที่พบในตัวอย่างของเหลวเหล่านี้ตามขนาดของพวกเขาหากโรคนี้มีอยู่มันจะแสดงความเข้มข้นของโปรตีนโซ่หนักแกมม่าที่เพิ่มขึ้น

การรักษาโรคแฟรงคลินมักจะขึ้นอยู่กับการให้ยาเคมีบำบัดที่ได้รับผลกระทบการรักษาเหล่านี้สามารถช่วยลดการผลิตโซ่หนักแกมม่าที่ทำให้เกิดอาการหลายอย่างของโรคยาเคมีบำบัดที่ใช้กันทั่วไปในการรักษาโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองสามารถใช้ในการรักษาโรคแฟรงคลินRituximab ตัวแทนเคมีบำบัดประเภทอื่นก็ถูกนำมาใช้เพื่อช่วยรักษาโรคได้สำเร็จน่าเสียดายที่การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการมักจะไม่ดีและหลายคนเสียชีวิตภายในห้าปีหลังจากการวินิจฉัย