โรคแฮนด์เชลเลอร์-คริสเตียนคืออะไร?

โรคแฮนด์เชลเลอร์-คริสเตียนเป็นความผิดปกติที่หายากซึ่งทำให้ไขมันพัฒนาภายในร่างกายกลุ่มไขมันเหล่านี้รวมกับเซลล์ภูมิคุ้มกันที่รู้จักกันในชื่อฮิสโอไซด์เพื่อสร้างมวลที่รู้จักกันในชื่อ granulomas ในส่วนต่าง ๆ ของร่างกายรวมถึงผิวหนังกะโหลกศีรษะและอวัยวะภายในจำนวนมากอาการของโรคมือ-คริสเตียนแตกต่างกันไปอย่างกว้างขวางและขึ้นอยู่กับขนาดและที่ตั้งของเนื้องอกอาการที่พบบ่อยที่สุดบางอย่าง ได้แก่ โรคโลหิตจางความเสียหายจากไขกระดูกและปัญหาการหายใจการรักษาขึ้นอยู่กับอาการของแต่ละบุคคลที่มีอยู่และอาจรวมถึงการใช้ยาการรักษาด้วยรังสีหรือการแทรกแซงการผ่าตัด

สาเหตุที่แน่นอนสำหรับโรคมือ-คริสเตียนไม่เข้าใจอย่างชัดเจนและอาจมีความผิดปกติของเลือดที่หลากหลายอาการมักจะปรากฏขึ้นเมื่ออายุหกปีโดยที่ผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าเพศหญิงเล็กน้อยข้อบกพร่องของกระดูกและโรคเบาหวานชนิดหนึ่งที่เรียกว่าโรคเบาหวานเบาหวานมักพบได้ทั่วไปในผู้ที่เป็นโรคนี้การยื่นออกมาผิดปกติของดวงตาจะเห็นได้ในส่วนใหญ่ของผู้ที่มีอาการเช่นนี้

อาการของโรคมือ-คริสเตียนแตกต่างกันไปจากผู้ป่วยต่อผู้ป่วยซึ่งมักนำไปสู่ความยากลำบากในการได้รับการวินิจฉัยที่แม่นยำปัญหาที่เกี่ยวข้องกับเลือดเป็นเรื่องธรรมดาและอาจรวมถึงโรคโลหิตจางความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดหรือเลือดออกมากเกินไปปัญหาผิวหนังอาจพัฒนาขึ้นเช่นกันมักจะนำไปสู่การพัฒนาผื่นที่ไม่สามารถอธิบายได้หรือพื้นที่ที่ยกขึ้นของผิวหนังที่อาจเปลี่ยนสีเป็นสะเก็ดหรือมันเยิ้มหมากฝรั่งบวมและการสูญเสียฟันในช่วงต้นมักพบเห็นได้บ่อยในโรคนี้เช่นกัน

อาการที่อาจเกิดขึ้นร้ายแรงบางอย่างของโรคมือ-คริสเตียนอาจรวมถึงการพัฒนาของโรคเบาหวานความผิดปกติของต่อมไทรอยด์หรือหายใจลำบากต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้นหรือความเสียหายต่อต่อมใต้สมองบางครั้งอาจเกิดขึ้นการติดเชื้อบ่อยครั้งการรบกวนทางสายตาหรือระดับความเสียหายทางระบบประสาทที่แตกต่างกันบางครั้งก็เห็นเช่นกันเนื่องจากอาการที่เป็นไปได้ที่หลากหลายและความจริงที่ว่านี่เป็นโรคที่ผิดปกติมากบางครั้งอาจใช้เวลาหลายเดือนหรือนานกว่านั้นเพื่อให้แพทย์สามารถวินิจฉัยได้อย่างแม่นยำ

การรักษาโรคด้วยมือ-คริสเตียนมักจะเริ่มต้นด้วยการรักษาอาการของแต่ละบุคคลเช่นการกำหนดอาหารเสริมเหล็กสำหรับผู้ที่เป็นโรคโลหิตจางการรักษาที่เข้มข้นมากขึ้นเช่นเคมีบำบัดหรือการใช้รังสีอาจจำเป็นต้องใช้ในบางกรณีที่รุนแรงกว่าการแทรกแซงการผ่าตัดอาจใช้ในความพยายามที่จะกำจัดเนื้องอกขนาดใหญ่หรือเพื่อซ่อมแซมความเสียหายภายในใด ๆ ที่เกิดจากการปรากฏตัวของโรคนี้