ฮีโมฟีเลีย B คืออะไร?

hemophilia B เป็นเงื่อนไขทางพันธุกรรมที่ร่างกายของบุคคลไม่สามารถป้องกันการแข็งตัวของเลือดได้อย่างเหมาะสมซึ่งส่งผลให้มีเลือดออกอย่างกว้างขวางคนที่มีฮีโมฟีเลีย B มีแนวโน้มที่จะเลือดกำเดาไหลและมีเลือดออกเป็นระยะเวลานานจากการผ่าตัดเกิดจากยีนที่มีข้อบกพร่องในโครโมโซม X เงื่อนไขนี้พบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงในขณะที่เป็นไปได้ที่คนจะมีเลือดออกจากความผิดปกติ แต่คนส่วนใหญ่สามารถใช้ชีวิตตามปกติด้วยการรักษารวมถึงวัคซีน

อันเป็นผลมาจากความไม่เพียงพอของโปรตีนพลาสมาในเลือดที่เรียกว่าปัจจัยที่ IX บุคคลไม่สามารถควบคุมเลือดออกได้หากบุคคลมีโปรตีนไม่เพียงพอเลือดก็ไม่สามารถแข็งตัวพอที่จะจัดการเลือดออกได้อย่างเหมาะสมเมื่อระดับโปรตีนไม่อยู่ในระดับปกติเหตุการณ์ที่เกิดจากการมีเลือดออกเป็นระยะเวลานานเนื่องจากไม่มีเหตุผลที่สามารถรับรู้ได้อีกชื่อหนึ่งสำหรับฮีโมฟีเลีย B คือปัจจัยที่ทรงเครื่องฮีโมฟีเลีย

ผู้หญิงเป็นพาหะของยีนที่ก่อให้เกิดฮีโมฟีเลียบีเนื่องจากผู้หญิงมีโครโมโซม X สองตัวถ้าโครโมโซม X หนึ่งตัวมีข้อบกพร่องอีกอันสามารถชดเชยได้อย่างไรก็ตามเนื่องจากผู้ชายมีโครโมโซม X เพียงหนึ่งตัวเพศชายจะมีความผิดปกติหากพวกเขามียีนที่มีข้อบกพร่องหนึ่งยีนเด็กผู้ชายที่เกิดกับผู้หญิงที่มีโครโมโซม X ที่มีข้อบกพร่องมีความเป็นไปได้ 50 % ที่จะมีอาการในขณะที่เด็กผู้หญิงมีความเป็นไปได้ 50 % ที่จะเป็นผู้ให้บริการนอกจากนี้ยังเป็นไปได้สำหรับบุคคลที่จะพัฒนาโรคเนื่องจากการกลายพันธุ์ของยีนมากกว่าเป็นผลมาจากปัจจัยทางพันธุกรรม

บุคคลที่ทุกข์ทรมานจากฮีโมฟีเลียสามารถพบกับภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงการมีเลือดออกภายในอาจนำไปสู่ความเจ็บปวดและบวมซึ่งอาจทำให้เกิดความผิดปกติของข้อต่อและกล้ามเนื้อนอกจากนี้เลือดออกจากสภาพอาจทำให้ฐานของลิ้นบวมทำให้เกิดปัญหาการหายใจคนที่มีฮีโมฟีเลียจะต้องระมัดระวังเช่นกันเนื่องจากการตีเล็กน้อยที่ศีรษะอาจส่งผลให้มีเลือดออกอย่างมากในกะโหลกศีรษะซึ่งอาจนำไปสู่ความเสียหายของสมองหรือแม้แต่ความตาย

การรักษาโดยทั่วไปสำหรับฮีโมฟีเลีย B เกี่ยวข้องกับการแช่ปัจจัยที่ทรงเครื่องเพื่อลดศักยภาพของการมีเลือดออกมากเกินไปปริมาณของสมาธิที่ได้รับขึ้นอยู่กับว่าเลือดออกรุนแรงและขนาดของผู้ป่วยหากจำเป็นต้องมีการฉีดเข้าด้วยตนเองในการโจมตีของเลือดบุคคลที่มีรูปแบบที่รุนแรงอาจต้องมีการถ่ายอย่างต่อเนื่องเช่นเดียวกับการเยี่ยมชมแพทย์แพทย์มันอาจจำเป็นสำหรับบุคคลที่มีเงื่อนไขที่จะได้รับวัคซีนไวรัสตับอักเสบบี