ฮีโมฟีเลีย C คืออะไร?

hemophilia C เป็นโรคเลือดออกซึ่งบุคคลที่ขาดหรือขาดหายไปปัจจัยการแข็งตัวของ XIปัจจัยการแข็งตัวช่วยให้เลือดแข็งตัวและดังนั้นการควบคุมหรือหยุดเลือดคนที่มีความผิดปกติจะได้รับเลือดออกมากเกินไปหรือเป็นเวลานานฮีโมฟีเลีย C ส่วนใหญ่เป็นความผิดปกติของ autosomal recessive ซึ่งหมายความว่าพ่อแม่ทั้งสองจะต้องเป็นพาหะของยีนถอยและแต่ละคนจะต้องส่งผ่านไปยังเด็กเพื่อให้เกิดความผิดปกติความผิดปกติของตัวเองเป็นที่รู้จักกันว่าการขาดปัจจัย XI, การขาดพลาสมา thromboplastin antecedent (PTA) หรือกลุ่มอาการโรเซนธาล

ฮีโมฟีเลียชนิดต่าง ๆ อยู่กับประเภทที่บุคคลมีขึ้นอยู่กับปัจจัยการแข็งตัวของเขาที่หายไปตรงกันข้ามกับฮีโมฟีเลีย A และ B ซึ่งเป็นชนิดที่พบบ่อยของฮีโมฟีเลียฮีโมฟีเลีย C ส่งผลกระทบต่อทั้งชายและหญิงอย่างเท่าเทียมกันเช่นเดียวกับฮีโมฟีเลีย A และ B ทุกคนที่มีเชื้อชาติหรือเผ่าพันธุ์ใด ๆ สามารถมีฮีโมฟีเลียซีได้ในทางกลับกันแม้ว่าฮีโมฟีเลียซีจะพบได้ทั่วไปในหมู่ชาวยิวแอชเคนาซี

ถึงแม้ว่ามันจะขึ้นอยู่กับเงื่อนไขเฉพาะของบุคคล แต่อาการของฮีโมฟีเลีย C มักจะไม่รุนแรงเมื่อเทียบกับฮีโมฟีเลียชนิดอื่น ๆรูปแบบการมีเลือดออกมักจะคาดเดาไม่ได้การช้ำและเลือดออกจากจมูกเกิดขึ้น แต่หายากเช่นเดียวกับเลือดออกร่วมและมีเลือดออกที่เกิดขึ้นเองเลือดออกมากเกินไปหรือเป็นเวลานานมักจะเกิดขึ้นหลังจากเหตุการณ์สำคัญเช่นการคลอดบุตรการผ่าตัดหรือการบาดเจ็บมันอาจเป็นในช่วงเหตุการณ์สำคัญนี้เมื่อบุคคลค้นพบเป็นครั้งแรกที่เขามีความผิดปกติ

การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย C สามารถเกี่ยวข้องกับการทดสอบที่หลากหลายตัวอย่างของการทดสอบรวมถึงการทดสอบเวลาเลือดออกการทดสอบเวลา thromboplastin บางส่วน (APTT) ที่เปิดใช้งานและการทดสอบ prothrombin Time (PT)นอกจากนี้อีกวิธีหนึ่งในการวินิจฉัยความผิดปกติคือการทดสอบกิจกรรม XIนอกเหนือจากการทดสอบเหล่านี้สิ่งที่ช่วยในการวินิจฉัยคือการเปิดเผยประวัติเลือดของครอบครัวเนื่องจากเป็นความผิดปกติที่สืบทอดมา

ไม่มีวิธีรักษาโรคฮีโมฟีเลีย C;มันเป็นความผิดปกติตลอดชีวิตโดยทั่วไปคนที่มีอาการสามารถมีชีวิตปกติได้แม้ว่าและไม่ต้องการการบำบัดหรือการรักษาประเภทใด ๆ เว้นแต่เขาจะประสบกับตอนที่มีเลือดออกเป็นเวลานานเช่นหลังการผ่าตัดในกรณีเช่นนี้การรักษาจะประกอบด้วยการแช่ในพลาสมาปริมาณพลาสมาที่ถูกแทรกระหว่างขั้นตอนอาจมีขนาดใหญ่เพื่อให้แน่ใจว่าการถ่ายโอนปัจจัย XI เพียงพอการรักษาอีกประเภทหนึ่งโดยเฉพาะสำหรับเลือดออกในปากคือการใช้สาร antifibrinolytic