heterotaxy คืออะไร?

heterotaxy เป็นคำที่ใช้อธิบายสองกลุ่มของข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดซึ่งโดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องการวนลูป, dextrocardia นอกเหนือจากความผิดปกติหลายอย่างในหัวใจตับของบุคคลที่มี heterotaxy โดยทั่วไปจะอยู่ตรงกลางแทนที่จะวางไว้ที่ด้านหนึ่งของร่างกายตัวบ่งชี้ที่สำคัญที่สุดของ heterotaxy คือการปรากฏตัวของม้ามเล็ก ๆ จำนวน, polysplenia หรือไม่มีม้ามทั้งหมด, asplenia Heterotaxy แบ่งออกเป็นสองประเภท atrial isomerism และ atrial isomerism strial ขวาบางครั้งเรียกว่าซินโดรมของ Ivemarkisomerism atrial atrial โดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับ polyspleniaรูปแบบของ heterotaxy นี้มีความรุนแรงน้อยกว่า Ivemark เพราะม้ามเล็ก ๆ หลายตัวเหล่านี้มักจะทำงานบางส่วนของม้ามปกติบ่อยครั้งที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างและการตีบของปอดอยู่ แต่เงื่อนไขทั้งสองนี้เว้นแต่จะรุนแรงมักจะได้รับการซ่อมแซมในการผ่าตัดครั้งเดียว

การซ่อมแซมการผ่าตัดสำหรับ atrial isomerism มักจะไม่จำเป็นหลังคลอดโดยทั่วไปศัลยแพทย์เลือกที่จะซ่อมแซมข้อบกพร่องของหัวใจในช่วงห้าปีแรกของชีวิตการวินิจฉัยของ dextrocardia มักจะทำในช่วง sonograms ประจำ แต่ก่อนที่จะเกิดมันเป็นเรื่องยากที่จะตรวจสอบว่ามีม้ามหรือม้ามหลายตัวอยู่เพราะพวกเขาไม่สามารถมองเห็นได้ง่ายหลังคลอดการตรวจเลือดสามารถกำหนดฟังก์ชั่นม้ามเพื่อยืนยันการวินิจฉัย polysplenia ที่เกี่ยวข้องกับ heterotaxy

atrial isomerism ที่ถูกต้องเป็นหนึ่งในความผิดปกติของหัวใจที่ยากขึ้นในการรักษารูปแบบของ heterotaxy นี้ถูกทำเครื่องหมายด้วยข้อบกพร่องหลายอย่างนอกเหนือจาก aspleniaข้อบกพร่องที่โดดเด่นที่สุดคือข้อบกพร่องของคลอง atrioventricular

atrioventricular

กะบังระหว่างโพรงมักจะมีรูขนาดใหญ่ทำให้เลือดผสมนอกจากนี้กะบังระหว่าง Atria อาจไม่เคยเกิดขึ้นและ Atria มักจะไม่ได้อยู่

การตีบปอดมากและการขนย้ายของหลอดเลือดแดงอาจมีอยู่เช่นกันหลอดเลือดดำในปอดอาจระบายออกไปทางด้านที่ไม่ถูกต้องทำให้หัวใจของเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนข้อบกพร่องหลายอย่างเหล่านี้มักจะต้องผ่าตัดในไม่ช้าหลังคลอดและโดยทั่วไปการผ่าตัดจะต้องทำในขั้นตอนเช่นเดียวกับขั้นตอน Fontanการผ่าตัดเพื่อแก้ไข atrial isomerism ที่ถูกต้องมีความซับซ้อนโดย aspleniaการขาดม้ามหมายถึงความเสี่ยงที่มากขึ้นของการติดเชื้อหลังการผ่าตัดเด็กที่มีรูปแบบของ heterotaxy นี้จะต้องใช้ยาปฏิชีวนะรายวันตลอดชีวิตซึ่งอาจทำให้เกิดปัญหาในภายหลัง

หาก atrial isomerism ที่ถูกต้องต้องมีการดำเนินการจัดฉากที่สามารถบรรเทาได้ แต่ไม่แก้ไขข้อบกพร่องของหัวใจดังนั้นในบางจุดเด็กอาจต้องผ่านการปลูกถ่ายหัวใจกุญแจสำคัญในการปลูกถ่ายที่ประสบความสำเร็จคือความสามารถในการต่อสู้กับการติดเชื้ออย่างไรก็ตามการใช้ยาปฏิชีวนะในระยะยาวสร้างความต้านทานดังนั้นยาปฏิชีวนะชนิดที่มีอยู่หลังจากการปลูกถ่ายหัวใจอาจผอมสำหรับเด็กที่มี heterotaxy

แม้จะมีความเสี่ยงในการผ่าตัดและความต้องการยาปฏิชีวนะป้องกันโรคทุกวันเทคนิคการผ่าตัดในปัจจุบันกำลังปรับปรุงอัตราการรอดชีวิตของเด็กเหล่านี้โชคดีเช่นกัน Heterotaxy เป็นหนึ่งในรูปแบบที่หายากที่สุดของข้อบกพร่องของหัวใจ แต่กำเนิดและเด็กมีแนวโน้มที่จะมี dextrocardia ที่มีหัวใจผิดปกติมากกว่า atrial isomerism ขวาหรือซ้ายการวิจัยแสดงให้เห็นว่าแตกต่างจากข้อบกพร่องของหัวใจส่วนใหญ่ heterotaxy อาจมีสาเหตุทางพันธุกรรมนักวิทยาศาสตร์ได้พบยีนในหนูที่พวกเขาเชื่อว่าอาจรับผิดชอบต่อ heterotaxyอย่างไรก็ตามยีนเดียวกันยังไม่พบในมนุษย์