hypergammaglobulinemia คืออะไร?

hypergammaglobulinemia เป็นเงื่อนไขทางการแพทย์ที่หายากและเป็นพันธุกรรมซึ่งผู้ป่วยมีระดับโกลบูลินแกมม่าสูงผิดปกติGamma Globulin เป็นโปรตีนชั้นเรียนที่พบเฉพาะในเลือดและส่วนใหญ่หมายถึงแอนติบอดีกล่าวอีกนัยหนึ่งผู้ป่วยที่มีภาวะ hypergammaglobulinemia มีแอนติบอดีมากเกินไปว่ายน้ำรอบ ๆ ในเลือดของเขา

นอกเหนือจากระดับแกมมาโกลบูลินที่สูงขึ้นอาการอื่น ๆ ของ hypergammaglobulinemia รวมถึงต่อมทอนซิลขยายต่อมน้ำพร้อมกับโรคโลหิตจางภูมิคุ้มกันที่ไม่ดี;และความไวต่อการติดเชื้อแบคทีเรียและฉวยโอกาสด้วยอาการเหล่านี้โรคนี้เป็นความผิดปกติของอิมมูโนโปรตีนซึ่งหมายความว่ามันจะทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลงอย่างมากเมื่อระบบภูมิคุ้มกันได้รับผลกระทบมันทำให้บุคคลสามารถป้องกันการติดเชื้อได้น้อยลงยิ่งไปกว่านั้นมันยังสามารถทำให้การติดเชื้อเล็ก ๆ เช่นโรคหวัด, รู้สึกแย่ลงมาก

hypergammaglobulinemia ทำให้เกิดโรคจำนวนมากเช่น myeloma, ไวรัสตับอักเสบซี, ไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ 1 (HIV-1), โรคไขข้อโรคโรคบทกวีและโรคตับแข็งของตับการรักษาโรคโดยทั่วไปรวมถึงการเลี้ยงด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำหรือทานยาปฏิชีวนะผู้ป่วยจำนวนมากแม้จะได้รับการรักษาจะต้องอยู่กับระบบภูมิคุ้มกันที่อ่อนแอลงตลอดชีวิตของพวกเขา

hypergammaglobulinemia มาในห้ารูปแบบขึ้นอยู่กับว่าอิมมูโนโกลบูลินอยู่ในระดับที่ผิดปกติประสบการณ์ที่คนทั่วไปมากที่สุดคืออิมมูโนโกลลินที่รู้จักกันในชื่อ IGMประเภทอื่น ๆ มีลักษณะเป็นข้อบกพร่องในอิมมูโนโกลบูลินที่สำคัญ IgA, IgE และ IgG. ประเภทแรกและประเภทหลักเรียกว่าประเภท 1 Hyper IgM และนี่คือระดับที่มีระดับ Gamma globulin สูงประการที่สองคือการกลายพันธุ์ของยีน cysteine deaminasea (AICDA) ที่เกิดจากการเปิดใช้งานที่พบในแขนสั้นของโครโมโซม 12 ประเภทที่สามยังเป็นการกลายพันธุ์ที่พบบนพื้นผิวของเซลล์แอนติบอดี BHyper IgM Type 4 นั้นคล้ายกับประเภทแรก แต่สาเหตุที่แน่นอนยังไม่ได้รับการพิจารณาHyper IgM Type 5 คือการกลายพันธุ์ของยีน uracil DNA glycosylasea (UNG) ซึ่งยังอยู่ในโครโมโซม 12.

Waldenstroms macroglobulinemia เป็นรูปแบบของโรคมะเร็งที่เกิดจากอิมมูโนรูปแบบของ hypergammaglobulinemiaเงื่อนไขนี้โดยทั่วไปส่งผลกระทบต่อผู้คนเมื่อพวกเขามีอายุประมาณ 55 ปีโดยมีความโดดเด่นเล็กน้อยต่อผู้ชายผู้ป่วยที่พัฒนาความผิดปกตินี้โดยทั่วไปจะมีชีวิตอยู่อีกประมาณหกปีมันเป็นความผิดปกติที่ค่อนข้างหายากมีเพียงประมาณ 1,500 รายต่อปีในสหรัฐอเมริกามีอุบัติการณ์ประจำปีประมาณ 10.3 คนสำหรับทุก ๆ 1 ล้านคนที่อาศัยอยู่ในสหราชอาณาจักร