โรคหัวใจซ้าย hypoplastic คืออะไร?

Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) เป็นสภาพหัวใจที่รุนแรงและพิการ แต่กำเนิดที่หายากในกลุ่มอาการนี้หัวใจของทารกในครรภ์ไม่ได้พัฒนาตามปกติดังนั้นช่องซ้ายจะถูกขนาดเล็กและอ่อนแอเกินกว่าที่จะสูบฉีดเลือดไปยังร่างกายเด็กบางคนรอดชีวิตมาได้สองสามสัปดาห์ด้วยเงื่อนไขนี้ แต่หากไม่มีการผ่าตัดการผ่าตัดหัวใจล้มเหลวก็หลีกเลี่ยงไม่ได้

บ่อยครั้งที่หัวใจซ้าย hypoplastic ได้รับการวินิจฉัยผ่าน sonograms ประจำขนาดเล็กของช่องซ้ายเป็นข้อบ่งชี้ถึงสภาพของนักรังสีวิทยาที่มีประสบการณ์มากที่สุดการวินิจฉัยได้รับการยืนยันผ่าน echocardiogram ของทารกในครรภ์ซึ่งคล้ายกับ sonogram แต่ดูโดยเฉพาะที่หัวใจของทารกในครรภ์การวินิจฉัยก่อนหน้านี้มีค่าสำหรับผู้ปกครองแม้ว่าจะเครียดเพราะมันเปิดโอกาสให้พวกเขาในการตัดสินใจเกี่ยวกับประเภทของการดูแลที่จะติดตาม

เพียงไม่กี่ทศวรรษที่ผ่านมาผู้ปกครองหลายคนได้รับการบอกกล่าวว่าลูก ๆ ของพวกเขาที่มีช่องว่างซ้ายไม่สามารถอยู่รอดได้อย่างไรก็ตามเด็กจำนวนมากกำลังรอดชีวิตและอยู่กับเงื่อนไขนี้เด็กที่มีอาการหัวใจเต้นแรงซ้ายมักจะมีกิจกรรมหลายปีก่อนที่จะมีการแทรกแซงเพิ่มเติม

เมื่อผู้ปกครองต้องเผชิญกับการวินิจฉัยโรคหัวใจซ้าย hypoplasticสิ่งแรกคือการไม่ทำอะไรเลยเรียกว่าความเห็นอกเห็นใจจนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้นักโรคหัวใจส่วนใหญ่รู้สึกว่าการดูแลอย่างเห็นอกเห็นใจเป็นตัวเลือกที่ดีที่สุดสำหรับเด็กที่มี HLHSแทนที่จะให้เด็กผ่านการผ่าตัดหลายครั้งเด็กก็ได้รับอนุญาตให้ตายตามธรรมชาติผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจและผู้ปกครองที่เลือกตัวเลือกนี้รู้สึกว่าการปล่อยให้เด็ก ๆ ไปโดยไม่ต้องให้พวกเขาได้รับการรักษาที่มีความเสี่ยงนั้นให้ศักดิ์ศรีต่อการตายของพวกเขาและง่ายที่สุดสำหรับทุกคนที่เกี่ยวข้อง

อย่างไรก็ตามอัตราการรอดชีวิตที่ดีขึ้นของการผ่าตัดได้เปลี่ยนความคิดเห็นของผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจหลายคนอย่างรุนแรงแม้ว่าคุณค่าของการดูแลความเห็นอกเห็นใจยังคงมีการโต้แย้งอย่างรุนแรงการพัฒนาของการผ่าตัด Fontan ซึ่งเป็นชุดของขั้นตอนการผ่าตัดที่ดำเนินการมานานกว่า 3-4 ปีเป็นตัวเลือกที่สองสำหรับผู้ปกครองที่ไม่ต้องการการดูแลอย่างเห็นอกเห็นใจแม้ว่ามันจะช่วยบรรเทาอาการของ HLHS แต่การผ่าตัด Fontan ไม่สามารถแก้ไขหัวใจได้มันแค่ซื้อเวลามากถึง 30 ปีก่อนการปลูกถ่าย

การผ่าตัด Fontan เริ่มแรกเป็นการผ่าตัดครั้งเดียวซึ่ง Vena Cavae ที่ด้อยกว่าและเหนือกว่านั้นเชื่อมต่อผ่านอุโมงค์ที่สร้างขึ้นผ่านหัวใจCava ที่เหนือกว่านั้นเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงปอดซึ่งทำให้เกิดการไหลเวียนของเลือดแฝงไปยังปอดหัวใจจะสูบฉีดเลือดไปยังร่างกายผ่านช่องทางขวาทำให้ช่องซ้าย hypoplastic ไม่จำเป็นอีกต่อไป

การอยู่รอดในช่วงต้นของผู้ป่วย Fontan ไม่เอื้ออำนวยเพื่อเพิ่มความอยู่รอดศัลยแพทย์เริ่มเลิกการผ่าตัดในเวลาสามขั้นตอนกลายเป็นวิธีที่ต้องการครั้งแรกจะมีการปัดปัดไม่นานหลังคลอดเพื่อช่วยหัวใจในเวลาประมาณ 3-4 เดือนขั้นตอน Glenn จะเชื่อมต่อ Vena Cava ที่เหนือกว่ากับวาล์วปอดและในที่สุดก็อยู่ที่ 2-5 ปีขั้นตอน Fontan เชื่อมต่อ Vena Cavae ที่ด้อยกว่าและเหนือกว่า

ศัลยแพทย์หลายคนเริ่มเปลี่ยนอุโมงค์ภายในหัวใจด้วยการปัดหัวใจพิเศษ (ECC)แม้ว่าศัลยแพทย์บางคนยังคงชอบอุโมงค์แบบดั้งเดิม แต่ ECC จะดำเนินการในหัวใจที่อบอุ่นและมีภาวะแทรกซ้อนน้อยลงมันกลายเป็นวิธีที่ต้องการสำหรับขั้นตอน Fontan เนื่องจากการศึกษาแสดงให้เห็นว่ามีประสิทธิภาพเท่ากับอุโมงค์

ผู้ปกครองหลายคนต้องการหลีกเลี่ยงการผ่าตัดหลายครั้งและเลือกการปลูกถ่ายแทนการปลูกถ่ายหัวใจที่ประสบความสำเร็จหมายถึงข้อ จำกัด ค่อนข้างน้อยและสุขภาพหัวใจทั้งหมดอย่างไรก็ตามความพร้อมใช้งานของหัวใจสำหรับการปลูกถ่ายเป็นตัวแปรนอกจากนี้ความคาดหวังในชีวิตนั้นต่ำกว่าการผ่าตัด Fontan

ด้วยการผ่าตัด Fontan,Re ยังคงเป็นไปได้ในอนาคตของการปลูกถ่ายเมื่อหัวใจล้มเหลวการแก้ปัญหาการปลูกถ่ายหัวใจที่ล้มเหลวคือการปลูกถ่ายอื่นหากหัวใจเริ่มต้นถูกปฏิเสธการปลูกถ่ายครั้งที่สองจะมีอัตราความสำเร็จที่ต่ำกว่า

การตัดสินใจว่าจะจัดการกับโรคหัวใจซ้าย hypoplastic ในเด็กเป็นเรื่องส่วนตัวสูงและควรได้รับข้อมูลอย่างดีหากมีการวินิจฉัยของทารกในครรภ์ผู้ปกครองอาจมีเวลา 20 สัปดาห์ในการหาโรงพยาบาลที่ดีที่สุดตัดสินใจว่าขั้นตอนการผ่าตัดที่ดีที่สุดคืออะไรและค้นหาการสนับสนุนจากผู้ปกครองคนอื่น ๆแม้ว่าช่องว่างด้านซ้ายของ hypoplastic ครั้งหนึ่งเคยเป็นเงื่อนไขที่ไม่น่าเชื่อถือ แต่การปรับปรุงอัตราการรอดชีวิตให้ความหวังกับทุกคนที่อาจต้องเผชิญกับการวินิจฉัยนี้และการตัดสินใจที่ยากลำบาก