มีอะไรเกี่ยวข้องในการจัดการโรคโลหิตจางเซลล์เคียว?

เงื่อนไขทางพันธุกรรมในโรคโลหิตจางเซลล์เคียวผู้ป่วยจะกลายเป็นโรคโลหิตจางเนื่องจากการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ทำงานในการไหลเวียนอันเป็นผลมาจากโรคเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากกลายเป็นแข็งเหนียวและผิดรูปเป็นรูปทรงพระจันทร์เสี้ยวความผิดปกตินี้ช่วยป้องกันไม่ให้เซลล์เดินทางผ่านหลอดเลือดได้อย่างง่ายดายส่งผลให้เกิดการอุดตันที่เจ็บปวดที่เรียกว่าวิกฤตการจัดการโรคโลหิตจางเซลล์เคียวรวมถึงการถ่ายเลือดอาหารเสริมที่มีวัตถุประสงค์เพื่อส่งเสริมการผลิตเม็ดเลือดแดงและการปลูกถ่ายไขกระดูก

การถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงอาจเป็นองค์ประกอบสำคัญของการจัดการโรคโลหิตจางเซลล์เคียวมีการถ่ายโอนให้กับผู้ป่วยตามความจำเป็นและอาจเป็นระยะหรือเป็นประจำขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคการถ่ายเลือดเติมเต็มเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ใช้งานได้และสามารถช่วยป้องกันวิกฤตและยับยั้งการผลิตฮีโมโกลบินเซลล์เคียว (HBS)มีความเสี่ยงหลายประการที่เกี่ยวข้องกับการจัดการรูปแบบนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเวลาผ่านไปรวมถึงการติดเชื้อจากการถ่ายเลือดและ alloimmunization ซึ่งเลือดจากการถ่ายเลือดผลิตแอนติบอดีต่อผู้ป่วย

อาหารเสริมที่มอบให้แก่ผู้ป่วยในการจัดการโรคโลหิตจาง, hydroxyurea และ erythropoietinจำเป็นต้องมีกรดโฟลิกในระหว่างการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงดังนั้นการเสริมสามารถช่วยเพิ่มการผลิตสิ่งนี้จะเพิ่มอัตราที่ผู้ป่วยเติมเต็มเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ใช้งานได้และช่วยป้องกันไม่ให้ผู้ป่วยกลายเป็นโรคโลหิตจางผู้ป่วยมักจะกำหนดหนึ่งมิลลิกรัมของกรดโฟลิกต่อวันตลอดชีวิต

hydroxyurea มอบให้กับผู้ป่วยที่มีโรคโลหิตจางเซลล์เคียวปานกลางถึงรุนแรงสารประกอบนี้ออกในการจัดการโรคโลหิตจางเซลล์เคียวเพราะมันเพิ่มการผลิตฮีโมโกลบิน F ซึ่งเป็นรูปแบบการทำงานของฮีโมโกลบินการเพิ่มขึ้นของฮีโมโกลบินนี้สามารถยับยั้งการผลิต HBS และลดทั้งจำนวนและความรุนแรงของวิกฤตที่เจ็บปวดHydroxyurea เคยใช้เป็นยาเคมีบำบัดดังนั้นจึงมีผลข้างเคียงมากมายรวมถึงอาการคลื่นไส้อาเจียนและการปราบปรามไขกระดูก

erythropoietin เป็นฮอร์โมนธรรมชาติในร่างกายที่กระตุ้นการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงมันเกิดขึ้นตามธรรมชาติในร่างกายและเพิ่มขึ้นในช่วงระยะเวลาของโรคโลหิตจาง แต่ให้ผู้ป่วยฉีดฮอร์โมนในระหว่างการจัดการโรคโลหิตจางเซลล์เคียวช่วยให้พวกเขามีการเพิ่มพิเศษเมื่อมันเกิดขึ้นตามธรรมชาติในไขกระดูกมีผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้องน้อยมาก

ในที่สุดการปลูกถ่ายไขกระดูกเป็นรูปแบบเดียวของการจัดการโรคโลหิตจางเซลล์เคียวที่ทำหน้าที่รักษาโดยทั่วไปแล้วการรักษารูปแบบนี้จะมอบให้กับผู้ป่วยอายุน้อยที่ป่วยหนักเนื่องจากความจำเป็นและความยากลำบากในการค้นหาผู้บริจาคที่ตรงกันการปลูกถ่ายไขกระดูกจึงไม่สามารถใช้ได้กับทุกคนที่ต้องการพวกเขานอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องรวมถึงการปลูกถ่ายอวัยวะ-เมื่อเทียบกับโฮสต์ซึ่งเซลล์ที่ปลูกถ่ายจะโจมตีผู้ป่วยการติดเชื้อและเลือดออกหากประสบความสำเร็จอายุขัยของผู้ป่วยจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ