กลุ่มอาการ Klippel-Trenaunay-Weber คืออะไร?

Klippel-trenaunay-Weber Syndrome เป็นเงื่อนไข แต่กำเนิดที่ได้รับการวินิจฉัยโดยการระบุลักษณะสามประการ: เครื่องหมายชื่อหรือสีแดงเข้มบนผิวหนัง;การพัฒนาผิวที่นุ่มมากในแขนขาอย่างน้อยหนึ่งตัวและการปรากฏตัวของเส้นเลือดขอดยั่วยวนหรือการขยายอย่างมีนัยสำคัญของแขนขาเกิดขึ้นในผู้ป่วยเมื่อกลุ่มอาการดำเนินไปKlippel-Trenaunay-Weber Syndrome ได้รับการยอมรับเป็นครั้งแรกโดยแพทย์ Maurice Klippel และ Paul Trenaunay ในปี 1900 เจ็ดปีต่อมาดร. เฟรเดอริคพาร์คส์-เวเบอร์ค้นพบอาการที่คล้ายกันในผู้ป่วยบางคนของเขาตั้งชื่อให้กับอาการเหล่านี้

กลุ่มอาการเป็นโรค แต่กำเนิดซึ่งหมายความว่ามันชัดเจนตั้งแต่แรกเกิดซึ่งแตกต่างจากอาการพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ อันนี้ไม่ได้เลือกเพศหรือเชื้อชาติใด ๆ แม้ว่าในอิศวรเพศหญิงหรืออัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นเป็นความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นไม่มีการรักษาโรค Klippel-Trenaunay-Weber

อย่างจริงจังแม้กระทั่งผลลัพธ์ที่ร้ายแรงถึงชีวิตอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากอาการนี้หัวใจล้มเหลวสามารถเกิดขึ้นได้หากเงื่อนไขนำไปสู่ปัญหาระหว่างการเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำอินสแตนซ์ดังกล่าวเป็นที่รู้จักกันในชื่อ Parkes-Weber Variant ของ Klippel-trenaunay-Weber Syndrome

อัตราการตายของกลุ่มอาการอยู่ที่ประมาณ 1%แต่อัตราการเจ็บป่วยหรืออุบัติการณ์ของปัญหาที่เกิดจากอาการของโรคสูงมากปัญหาที่ผู้ป่วย Klippel-Trenaunay-Weber รวมถึงผู้ที่เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของเลือดและการไหลของน้ำเหลืองเนื่องจากเลือด, น้ำเหลืองหรือการรวมกันของทั้งสองไม่สามารถไหลได้อย่างถูกต้องจึงจะรวบรวมในแขนขาที่ได้รับผลกระทบความดันถูกสร้างขึ้นซึ่งอาจทำให้เกิดความเจ็บปวดอย่างมากอาการบวมมักเกิดขึ้นและการติดเชื้อและแผลสามารถตั้งค่าได้หากอาการบวมไม่บรรเทาลง

แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษาโรค Klippel-trenaunay-Weber แต่ก็มีวิธีการรักษาบางอย่างเนื่องจากความรุนแรงของกลุ่มอาการแตกต่างกันไปจากผู้ป่วยรายหนึ่งไปยังผู้ป่วยรายต่อไปการผ่าตัดเป็นตัวเลือกสำหรับผู้ป่วยบางรายและเรียกว่า debulkingDebulking นั้นเป็นการกำจัดเนื้องอกหรือแผลนี่เป็นวิธีการแก้ปัญหาชั่วคราวที่เกิดจาก Klippel-trenaunay-Weber Syndrome

ตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ รวมถึงการตัดแขนขาที่ได้รับผลกระทบแม้ว่านี่จะไม่ใช่ขั้นตอนที่แนะนำสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่เนื่องจากดูเหมือนจะไม่ช่วยเมื่อเวลาผ่านไปSclerotherapy เป็นสิ่งที่เหมาะกับผู้ป่วยบางรายการรักษานี้เกี่ยวข้องกับการใช้การฉีดสารเคมีเมื่อเทียบกับการผ่าตัดสารเคมีช่วยสร้างการไหลเวียนของเลือดระหว่างหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ

การยกระดับแขนขาที่ได้รับผลกระทบและบวมสามารถช่วยบรรเทาอาการปวดบางอย่างที่เกิดจากการรวบรวมเลือดและของเหลวน้ำเหลืองการบำบัดด้วยการบีบอัดก็มีประโยชน์เช่นกันสิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการใช้เสื้อผ้าบีบอัดบนแขนขาหรือแขนขาบวม