lamellar ichthyosis คืออะไร?

lamellar ichthyosis หรือที่เรียกว่า ichthyosis lammellaris หรือ ichthyosis พิการ แต่กำเนิดเป็นสภาพผิว แต่กำเนิดที่โดดเด่นด้วย hyperkeratosis หรือความหนาของชั้น corneum ชั้นนอกสุดของผิวหนังมันส่งผลให้มีลักษณะเป็นเกล็ดของผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่คอ, ขาหนีบ, รักแร้, ข้อศอกด้านในและข้อต่อที่คล้ายกันLamellar ichthyosis หายากมากส่งผลกระทบต่อคนเพียงหนึ่งใน 600,000 คนมันเป็นรูปแบบปานกลางของ ichthyosis กลุ่มของความผิดปกติทางพันธุกรรมที่อยู่ในช่วงตั้งแต่ ichthyosis vulgaris ที่ไม่รุนแรงและค่อนข้างธรรมดาไปจนถึง harlequin-type ichthyosis ที่เป็นอันตรายถึงชีวิตเกิดมาพร้อมกับเมมเบรน Collodion ซึ่งดูเหมือนชั้นผิวพิเศษและหลั่งออกมาประมาณสองสัปดาห์หลังคลอดผิวหนังเงางามขี้ผึ้งและแน่นและอาจดึงดวงตาและปากเปิดกว้างเนื่องจากผิวหนังที่ผิดปกติของพวกเขาเด็กทารก Collodion มีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะอุณหภูมิต่ำการคายน้ำการติดเชื้อที่ผิวหนังและความมึนเมาจากผลิตภัณฑ์ที่ใช้ทาการพยาบาลในห้องผู้ป่วยหนักของทารกแรกเกิดจนกระทั่งเมมเบรน Collodion ถูกหลั่งออกมาบ่อยครั้งรวมถึงการใช้มอยเจอร์ไรเซอร์เฉพาะที่และตู้อบที่ชื้นช่วยที่อยู่และป้องกันความเสี่ยงเหล่านี้เงื่อนไขไม่เจ็บปวดหรืออึดอัดสำหรับทารกแม้ว่าภาวะแทรกซ้อนของมันอาจจะเป็น

เด็ก collodion บางคนไม่ได้มี lamellar ichthyosis และประมาณสิบเปอร์เซ็นต์ไม่มีอาการอีกต่อไปประมาณ 15% มีความผิดปกติทางพันธุกรรมที่แตกต่างกันการตรวจทางห้องปฏิบัติการของผิวหนังผิวหนังเลือดหรือเส้นผมสามารถช่วยแพทย์ทำการวินิจฉัย

นอกเหนือจากการเป็นเกล็ดผิวหนังหนา lamellar ichthyosis ในเด็กและผู้ใหญ่สามารถทำให้เกิดความร้อนสูงเกินไปการสูญเสียเนื่องจากการปรับขนาดบนหนังศีรษะเด็กที่มีอาการบางครั้งพัฒนาแถบที่แน่นรอบนิ้วหรือนิ้วเท้าที่ จำกัด การไหลเวียนไม่มีการรักษาสำหรับ lamellar ichthyosis แต่สามารถบรรเทาได้ด้วยมอยเจอร์ไรเซอร์สำหรับผิวและหยดตาสำหรับดวงตาที่แห้งนอกจากนี้ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงสภาพอากาศร้อนและออกกำลังกายอย่างหนักเพื่อป้องกันความร้อนสูงเกินไป