Histiocytosis เซลล์ Langerhans คืออะไร?

langerhans เซลล์ histiocytosis (LCH) เป็นโรคที่หายากซึ่งเซลล์ Langerhans แพร่กระจายอย่างผิดปกติเซลล์ Langerhans เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันโดยปกติจะพบในผิวหนังและต่อมน้ำเหลืองเมื่อเซลล์มีการผลิตมากเกินไปพวกเขาจะทำให้เกิดความเสียหายต่อผิวหนังกระดูกและส่วนอื่น ๆ ของร่างกายในอดีต histiocytosis ของเซลล์ Langerhans ได้รับการขนานนามว่าเป็น histiocytosis เซลล์ dendritic, histiocytosis X, Hand-sch #252; โรค Ller-Christian และโรคตัวอักษร-Siweส่วนใหญ่มักส่งผลกระทบต่อเด็กอายุระหว่างห้าถึงสิบปีโดยมีเด็กประมาณหนึ่งใน 200,000 คนที่อายุต่ำกว่าสิบปีได้รับผลกระทบต่อปีและมีผู้ใหญ่เพียงหนึ่งใน 560,000คนผิวขาวมีแนวโน้มที่จะแสดงโรคและเพศชายมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบเป็นสองเท่าของเพศหญิง

langerhans เซลล์ histiocytosis สามารถแบ่งออกเป็นสามชนิดย่อย: unifocal, multifocal unisystemรูปแบบ unifocal บางครั้งเรียกโดยคำที่ล้าสมัยในขณะนี้

eosinophilic granuloma

เป็นโรคที่คืบหน้าอย่างช้าๆซึ่งเซลล์ Langerhans แพร่กระจายในพื้นที่หนึ่งของร่างกายเช่นกระดูกผิวหนังปอดหรือกระเพาะอาหารรูปแบบ unisystem multifocal ของโรคทำให้เกิดไข้แผลกระดูกการปะทุบนหนังศีรษะและในช่องหูและดวงตาโป่งโรคเบาหวานโรคเบาหวานซึ่งเป็นเงื่อนไขที่มีความกระหายและปัสสาวะมากเกินไปเกิดขึ้นใน 50% ของ multifocal unisystem LCHใน multifocal multisystem LCH เซลล์ Langerhans เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในเนื้อเยื่อของร่างกายจำนวนมากและการพยากรณ์โรคนั้นแย่มากโดยมีอัตราการรอดชีวิต 50% ในระยะเวลาห้าปีอาการของ histiocytosis เซลล์ Langerhans ขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรคและเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบโรคโลหิตจางไข้ง่วงและการลดน้ำหนักเป็นเรื่องธรรมดาหากกระดูกได้รับผลกระทบอาการอาจรวมถึงอาการบวมของกระดูกที่เจ็บปวดและรอยโรคหากไขกระดูกได้รับผลกระทบการขาดเซลล์เม็ดเลือดอาจส่งผลให้การเพิ่มจำนวนเซลล์ Langerhans ในผิวหนังทำให้เกิดผื่นนำไปสู่รอยโรคและการปะทุโดยเฉพาะบนหนังศีรษะ

หาก histiocytosis ของเซลล์ Langerhans ส่งผลกระทบต่อต่อมต่อมไร้ท่อ, โรคเบาหวานในโรคเบาหวานและการขาดฮอร์โมนต่อมใต้สมองส่วนหน้าถาวรเป็นอาการต่อมน้ำเหลืองม้ามและตับสามารถขยายได้หากได้รับผลกระทบจากโรคในเซลล์ Langerhans histiocytosis มีอยู่ในปอดผู้ป่วยอาจมีอาการหายใจถี่หรือไอเรื้อรัง

langerhans เซลล์ histiocytosis ได้รับการวินิจฉัยโดยการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อผู้ป่วยที่มี จำกัด ซึ่งมักจะได้รับการรักษาด้วยรังสีหรือการผ่าตัดในท้องถิ่นและโดยทั่วไปจะมีการพยากรณ์โรคที่ยอดเยี่ยมรูปแบบอื่น ๆ ของโรคมักจะได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดและสเตียรอยด์ครีมสเตียรอยด์เฉพาะที่อาจใช้สำหรับรอยโรคผิวหนังและยาหรือการเสริมสามารถแก้ไขการขาดต่อมไร้ท่อได้