Skip to main content

adrenal hyperplasia adrenal ที่เริ่มมีอาการคืออะไร?

adrenal hyperplasia ที่เริ่มมีอาการล่าช้าหมายถึงความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ แต่กำเนิดซึ่งเกี่ยวข้องกับการขยายตัวของต่อมหมวกไตซึ่งทำให้การผลิต aldosterone เพิ่มขึ้นและความไม่เพียงพอของคอร์ติซอลadrenal hyperplasia ที่เริ่มมีอาการปลายหรือต่อมหมวกไต hyperplasia (NCAH) ที่ไม่ใช่แบบคลาสสิก (NCAH) สามารถสร้างอาการหลังวัยเด็กหรือเมื่อบุคคลมาถึง prepubescenceบางคนอาจไม่พบอาการจนกว่าวัยแรกรุ่นหรือหลังคลอดในขณะที่คนอื่นไม่เคยแสดงลักษณะของความผิดปกติใด ๆadrenal hyperplasia ที่เริ่มมีอาการปลายอาจไม่ก่อให้เกิดอาการที่คุกคามชีวิต แต่วิกฤตต่อมหมวกไตเป็นไปได้ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพวินิจฉัยสภาพโดยใช้การตรวจเลือดและการรักษาโดยทั่วไปขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการadrenal hyperplasia ต่อมหมวกไตเกิดขึ้นเกิดขึ้นเมื่อการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมทำให้เกิดการขาดเอนไซม์ที่เรียกว่า 21-hydroxylaseเสบียงที่ไม่เพียงพอของเอนไซม์นี้ส่งผลกระทบต่อเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตทำให้เกิดความสมดุลของการผลิตฮอร์โมนฮอร์โมนที่ได้รับผลกระทบจากความผิดปกติ ได้แก่ Aldosterone และ Cortisolเด็กที่มีภาวะต่อมหมวกไต hyperplasia ที่เริ่มมีอาการช้าอาจพัฒนาอาการที่มองเห็นได้เร็วเท่าอายุสองขวบและวุฒิภาวะทางกายภาพอาจปรากฏขึ้นห้าปีก่อนอายุตามลำดับเวลาด้วยการเติบโตของกระดูกและกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นในทั้งเด็กชายและเด็กหญิง

แม้จะมีการเติบโตที่ผิดปกติเด็ก ๆ ที่ได้รับผลกระทบจากภาวะต่อมหมวกไตที่เริ่มมีอาการปลายมักจะแสดงความสูงแคระแกรนโดยวัยผู้ใหญ่เมื่อเปรียบเทียบกับเพื่อนผู้หญิงอาจพัฒนาลักษณะทางกายภาพที่เกี่ยวข้องกับวัยแรกรุ่น แต่ประสบกับการขาดงานประจำเดือนทำให้เกิดภาวะมีบุตรยากเด็กผู้หญิงยังสามารถทนทุกข์ทรมานได้ที่เรียกว่าโรครังไข่ polycysticสาว ๆ หลายคนแสดงขนบนใบหน้าคล้ายกับที่เด็ก ๆ มีประสบการณ์ตามธรรมชาติในช่วงวัยแรกรุ่นหรือแม้แต่ศีรษะล้านแบบผู้ชายเช่นเดียวกับเด็กผู้ชายที่มีขนนกสาว ๆ อาจมีการเปลี่ยนแปลงด้วยเสียง

เด็กชายที่มี NCAH ยังพัฒนาลักษณะทางกายภาพของผู้ใหญ่เร็วกว่าปกติการเติบโตของหนวดเคราปรากฏขึ้นก่อนอวัยวะเพศชายจะขยายใหญ่ขึ้น แต่อัณฑะยังคงมีขนาดเล็กทำให้จำนวนสเปิร์มลดลงและภาวะมีบุตรยากที่เป็นไปได้การหยุดชะงักของฮอร์โมนที่เกี่ยวข้องกับ adrenal hyperplasia ที่เริ่มมีอาการล่าช้าอาจทำให้เกิดสิวเรื้อรังที่รุนแรงในทั้งสองเพศพร้อมกับความผิดปกติทางอารมณ์และจิตใจเด็กที่ทุกข์ทรมานจากความผิดปกติมักจะประสบกับความผิดปกติของความวิตกกังวลซึมเศร้าหรืออารมณ์แปรปรวนที่ต้องใช้การแทรกแซงทางการแพทย์

การตรวจเลือดตอนเช้าอาจบ่งบอกถึงการมีอยู่ของฮอร์โมนต่อมหมวกไตที่ไม่เพียงพอหรือผิดปกติผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพสามารถฉีดฮอร์โมนต่อมใต้สมองและตรวจสอบระดับเลือดอีกครั้งสำหรับการปรากฏตัวของคอร์ติซอลเด็กที่มีภาวะต่อมหมวกไต hyperplasia ที่เริ่มมีอาการล่าช้ามักจะมีคอร์ติซอลน้อยหรือไม่มีเลยในตัวอย่างเลือดเหล่านี้การรักษาอาจเกี่ยวข้องกับการบรรเทาอาการและการทดแทนฮอร์โมนที่หายไปหรือไม่เพียงพอโดยทั่วไปผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพกำหนด hydrocortisone หรือคอร์ติซอลเมื่อมีความจำเป็นการทดแทนฮอร์โมน