lipodystrophy คืออะไร?

lipodystrophy เป็นความผิดปกติที่มีผลต่อเนื้อเยื่อไขมันของร่างกายและมีความแตกต่างเป็นหลักโดยการสูญเสียไขมันในร่างกายอย่างรุนแรงผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก lipodystrophy มักจะพัฒนาความต้านทานต่ออินซูลินและมีโรคเบาหวานตับไขมันและไตรกลีเซอไรด์ในระดับสูงมีโรคหลายชนิดบางอย่างเป็นพันธุกรรมและอื่น ๆ ได้มา

หากผู้ป่วยได้รับผลกระทบจากรูปแบบทางพันธุกรรมของ lipodystrophy เธออาจมีเงื่อนไขที่เรียกว่า Beradinelli-Seip Syndromeมันเป็นโรค แต่กำเนิดที่ส่งผลกระทบต่อหนึ่งใน 12 ล้านคนในสหรัฐอเมริกาหนึ่งใน 1 ล้านคนในนอร์เวย์หนึ่งใน 500,000 คนในโปรตุเกสและหนึ่งใน 200,000 คนในเลบานอนในทารกแรกเกิดมันมักจะนำเสนอตัวเองเมื่อทารกแรกเกิดล้มเหลวในการเจริญเติบโตหรือมีขนาดมหึมาแก้มที่ว่างเปล่าลิ้นที่ขยายใหญ่ขึ้นหรือความล่าช้าในการพัฒนารูปแบบทางพันธุกรรมอื่น ๆ ของความผิดปกติรวมถึง lipodystrophy บางส่วนของครอบครัว Dunnigan, lipodystrophy บางส่วนของครอบครัว Kobberling และประเภท mandibuloacral dysplasia

ในทางเลือกผู้ป่วยสามารถทนทุกข์ทรมานจากรูปแบบของ lipodystrophy ที่ได้รับแบบฟอร์มที่ได้รับสามารถแบ่งออกเป็นหลายประเภทตัวอย่างเช่น lipodystrophy ทั่วไปที่ได้มาอาจรวมถึงกลุ่มอาการของ Lawrence - ซึ่งมักจะนำหน้าด้วยการติดเชื้อหรือการเจ็บป่วยและเกี่ยวข้องกับการสูญเสียไขมันในร่างกายอย่างรุนแรงนอกจากนี้ยังมี lipodystrophy รูปแบบบางส่วนที่ได้มาเช่นกลุ่มอาการของ Barraquer -Simons ซึ่งผู้ป่วยทนทุกข์ทรมานจากการสูญเสียไขมันอย่างรุนแรงในใบหน้าลำตัวและแขนในขณะที่เธอทนทุกข์ทรมานจากการเจริญเติบโตของไขมัน - หรือไขมันส่วนเกิน - ในขา.หนึ่งในรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคพบได้ในผู้ป่วยที่รักษาเอชไอวีด้วยยาต้านไวรัสพวกเขามักจะมีการสะสมของไขมันผิดปกติในลำตัวของพวกเขาในขณะที่พร้อมกับการสูญเสียไขมันอย่างรุนแรงในพื้นที่อื่น ๆ

แม้ว่าในกรณีส่วนใหญ่จะไม่มีการรักษา lipodystrophy อาการและเงื่อนไขที่เกี่ยวข้องสามารถรักษาได้การรักษาสามารถเป็นเครื่องสำอางเช่นการปลูกถ่ายไขมันการฟื้นฟูใบหน้าและการดูดไขมันการรักษายังสามารถรวมยาเสพติดเพื่อจัดการโรคเบาหวานระดับไตรกลีเซอไรด์ที่เพิ่มขึ้นหรือปัญหาสุขภาพอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องแต่ยังไม่มีวิธีที่จะหยุดความก้าวหน้าของโรคตัวเลือกการผ่าตัดเช่นเดียวกับที่กล่าวถึงข้างต้นไม่แนะนำสำหรับเด็กอย่างไรก็ตามพวกเขาอาจเป็นทางออกที่ดีสำหรับผู้ที่ทุกข์ทรมานจากความผิดปกติในภายหลังในชีวิต

น่าเสียดายที่ในเวลานี้การพยากรณ์โรคไม่เหมาะสำหรับผู้ที่ทุกข์ทรมานจาก lipodystrophyคนที่มีรูปแบบพิการ แต่กำเนิดของโรคมักจะมีชีวิตอยู่เพื่อเป็นผู้ใหญ่หรือวัยกลางคนในทางเลือกหากผู้ป่วยทนทุกข์ทรมานจากรูปแบบของโรคที่ได้มาเธออาจมีชีวิตอยู่ได้นานขึ้นและมักจะอยู่รอดจนกว่าเธอจะกลายเป็นวัยกลางคนอย่างไรก็ตามการวิจัยกำลังดำเนินการเพื่อปรับปรุงสถานการณ์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจากสภาพที่คุกคามชีวิต