Lupus Pernio คืออะไร?

เงื่อนไขทางการแพทย์ที่เรียกว่า Lupus Pernio Acutally ไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับโรคลูปัสหรือ Pernioมันเป็นชนิดของ sarcoidosis โรคที่สังเกตได้มากที่สุดสำหรับปัญหาการหายใจการอักเสบและรอยโรคผิวหนังLupus Pernio ยังเป็นที่รู้จักกันว่าโรค Besnier-Boeck-Schaumann และถือว่าหายาก

ด้วยเงื่อนไขนี้พื้นที่ของผิวหนังกลายเป็นยากโดยมีการเปลี่ยนสีตั้งแต่สีแดงเป็นสีม่วงรอยโรคก่อตัวเป็นโล่ก้อนหินหรือเนื้องอกสร้างรูปลักษณ์ที่ทำให้เสียโฉมบริเวณที่พบบ่อยที่สุดในการค้นหารอยโรคดังกล่าวคือใบหน้าหูจมูกและมือหรือเท้าเป็นครั้งคราวรอยโรคเหล่านี้คงอยู่มักจะใช้เวลาหลายสัปดาห์ในการตอบสนองต่อการรักษาหากพวกเขาทำเลย

เช่น chilblains หรือ pernio ปกติ, lupus pernio ในตอนแรกอาจถูกวินิจฉัยผิดพลาดเป็น Frostbiteรอยโรคที่เกิดจากเงื่อนไขทั้งหมดเหล่านี้อาจคล้ายกันมากแม้ว่าโรคลูปัส pernio ซึ่งแตกต่างจาก chilblains หรือ Frostbite ไม่ได้เกิดจากการสัมผัสกับสภาพอากาศเย็นแต่เป็นความคิดที่เป็นผลมาจากปัญหาภูมิคุ้มกันเช่นเดียวกับ scarcoidosis อื่น ๆในหลายกรณีผู้ป่วยที่แสดงรอยโรคผิวหนังยังได้รับการรักษาสำหรับภาวะหายใจหรือปอดเช่น scarcoidosis ปัญหาเกี่ยวกับต่อมน้ำเหลืองและโรคปอดอื่น ๆเงื่อนไขเหล่านี้ไม่จำเป็นต้องเป็นสารตั้งต้นของโรคลูปัส pernio อย่างไรก็ตาม

ไม่เหมือนโรคลูปัส erythematosus ซึ่งเป็นที่รู้จักกันดีที่สุดว่าเป็นโรคลูปัส, ลูปัส pernio ไม่ปรากฏด้วยความไวแสงรอยโรคนั้นเจ็บปวดหากผิวหนังแตกการสัมผัสกับแสงแดดที่มากเกินไปสามารถเพิ่มความไวและการระคายเคืองแม้ว่าจะไม่มีความไวแสงที่เกี่ยวข้องกับโรคลูปัสแบบดั้งเดิม

รอยโรคที่เกี่ยวข้องกับ sarcoidosis ประเภทนี้สามารถทิ้งรอยแผลเป็นหรือทำให้เกิดความผิดปกติถาวรโดยเฉพาะอย่างยิ่งเกี่ยวกับโพรงจมูกและทางเดินในบางกรณีผู้ป่วยตอบสนองต่อ corticosteroids เช่น prednisone หรือยาสเตียรอยด์อื่น ๆอย่างไรก็ตามเงื่อนไขนั้นเกิดขึ้นเป็นประจำดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการรักษาเป็นระยะและแนะนำเป็นระยะ ๆ

ไม่ค่อยมีใครรู้เกี่ยวกับสาเหตุหรือคุณสมบัติที่แน่นอนของโรคลูปัส pernio นอกเหนือจากความเชื่อที่ว่ามันเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกี่ยวข้องกับการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันผิดปกติหรือผิดปกติข้อมูลทางสถิติบ่งชี้ว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบมีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปีผู้หญิงมีความอ่อนไหวมากกว่าผู้ชายผู้คนในเปอร์โตริโกไอริชสแกนดิเนเวียหรือเยอรมันก็มีความเสี่ยงที่สูงขึ้นสำหรับการพัฒนา Lupus Pernio และ scarcoidosis ในรูปแบบอื่น ๆ

นอกเหนือจากรอยโรคผิวหนังและความยากลำบากในการหายใจอาการอื่น ๆ ได้แก่ ไข้ความเหนื่อยล้าการลดน้ำหนักและความอยากอาหารไม่ดีผู้ป่วยจำนวนมากรายงานว่ารู้สึกไม่สบายหรือรู้สึกเหมือนเป็นไข้หวัดผู้ป่วยบางรายรายงานว่าไม่มีอาการใดนอกเหนือจากรอยโรค