lymphangioleiomyomatosis คืออะไร?

lymphangioleiomyomatosis เป็นโรคที่หายากมากซึ่งทำให้เซลล์ที่เรียกว่าเซลล์กล้ามเนื้อเรียบเซลล์ประเภทนี้มีอยู่ในอวัยวะและเนื้อเยื่อของร่างกายหลายแห่งโรคนี้มีผลต่อปอดและต่อมน้ำเหลืองของระบบภูมิคุ้มกันเป็นหลักและนำไปสู่ความผิดปกติและการทำลายเนื้อเยื่อเหล่านี้ในที่สุดLymphangioleiomyomatosis เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในผู้หญิงที่มีอายุก่อนวัยคลอดและเป็นที่คิดว่าฮอร์โมนเพศหญิงมีส่วนร่วมในการพัฒนาของโรค

สาเหตุของโรคนี้ส่วนใหญ่ไม่เป็นที่รู้จักและไม่ค่อยมีใครรู้เกี่ยวกับความก้าวหน้าของมันสิ่งที่เป็นที่รู้จักคือเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อเรียบมากเกินไปนำไปสู่การเติบโตของการก่อตัวของถุงหลายถุงในต่อมน้ำเหลืองปอดและไตและทำให้เกิดการพัฒนาของเนื้องอกในช่องท้องหลายชนิดในปอดซีสต์สามารถขัดขวางหลอดลมทำให้เกิดการอุดตันของทางเดินหายใจและลดความจุปอดต่อมน้ำเหลืองกลายเป็นสิ่งกีดขวางและขยายและเนื้องอกในช่องท้องอาจทำให้เกิดอาการย่อยอาหารและการเก็บของเหลวขนาดใหญ่

อาการทั่วไปของ lymphangioleiomyomatosis รวมถึงอาการไอและหายใจถี่ผู้ป่วยบางรายยังแสดงสัญญาณของ pneumothorax ซึ่งเกิดขึ้นเมื่ออากาศเข้าสู่โพรงหน้าอกเนื่องจากปอดที่เสียหายหรือยุบPneumothorax เป็นเงื่อนไขทางการแพทย์ที่คุกคามชีวิตและต้องได้รับการรักษาฉุกเฉิน แต่ผู้ที่มี lymphangioleiomyomatosis สามารถแสดงอาการของ pneumothorax โดยไม่ต้องมีอาการ

อาการอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของ lymphangioleiomyomatosisและการสะสมของเหลวในปอดเรียกว่าปอดไหลเมื่อเวลาผ่านไปการถล่มของนิ้วสามารถพัฒนาได้อาการนี้ซึ่งปลายนิ้วกลายเป็นแบนและเหมือนสโมสรเป็นสัญญาณของความอดอยากออกซิเจนเรื้อรัง

ดังนั้นจึงเข้าใจน้อยมากเกี่ยวกับโรคนี้ว่าระบบการรักษามาตรฐานไม่มีอยู่จริงและไม่มีการรักษาการรักษารูปแบบส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการรักษาอาการของโรคเช่นการสะสมของของเหลวในปอดและช่องท้องและการใช้ยาและออกซิเจนเสริมเพื่อช่วยในการหายใจฮอร์โมนหญิงมีความคิดว่ามีส่วนร่วมในการพัฒนาของโรคดังนั้นการรักษาด้วยการทดลองบางอย่างเกี่ยวข้องกับการรักษาด้วยฮอร์โมนสำหรับผู้ป่วยที่มีโรคปอดรุนแรงซึ่งมีสุขภาพที่ดีเป็นอย่างอื่นการปลูกถ่ายปอดอาจได้รับการพิจารณา

lymphangioleiomyomatosis ในที่สุดทำให้เกิดการทำลายของเนื้อเยื่อปอดและไตดังนั้นมันจึงเป็นโรคร้ายแรงถึงกระนั้นด้วยการวินิจฉัยการรักษาและความเข้าใจที่ดีขึ้นของความก้าวหน้าของโรคแนวโน้มของคนที่ได้รับการวินิจฉัยใหม่ได้กลายเป็นที่นิยมมากขึ้นสถิติบ่งชี้ว่าประมาณ 75 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มีอาการนี้อยู่รอดได้นานถึงแปดปีครึ่งหลังจากการวินิจฉัย