lymphangiomatosis คืออะไร?

lymphangiomatosis (LYMF) เป็นโรคของระบบน้ำเหลืองมันสามารถส่งผลกระทบต่อทุกพื้นที่ของร่างกายยกเว้นระบบประสาทส่วนกลางหรือสมองโรคนี้เป็นชนิดของเนื้องอกที่หายากและมีแนวโน้มที่จะแพร่หลายมากกว่าที่จะมีการแปลในพื้นที่หนึ่งมันมักจะสับสนกับ lymphangioleiomyomatosis ซึ่งเกิดจากการเจริญเติบโตของกล้ามเนื้อเรียบผิดปกติ

ต่อมน้ำเหลืองเชื่อมต่อกับเรือในทุกพื้นที่ของร่างกายยกเว้นระบบประสาทส่วนกลางและสมองระบบน้ำเหลืองมีหน้าที่ในการกระจายของเหลวในร่างกายนอกเหนือจากเลือดทั่วร่างกายโรคน้ำเหลืองหรือความผิดปกติอื่น ๆ สามารถนำไปสู่รอยโรคหรือ lymphangiomas ซึ่งคือการเจริญเติบโตของเนื้องอก

การวิจัยแสดงให้เห็นว่า lymphangiomatosis สามารถ แต่กำเนิดหรือส่งผลให้เนื้องอกจริงชนิดพิการ แต่กำเนิดเกิดจากความผิดปกติที่เกิดขึ้นในระบบน้ำเหลืองตั้งแต่แรกเกิดเนื้องอกที่แท้จริงคือการเติบโตของเนื้องอกใหม่สาเหตุที่แน่นอนของโรคที่หายากประเภทนี้ไม่ชัดเจน

กรณีส่วนใหญ่ของ lymphangiomatosis ทำให้เกิด lymphangiomas กระจัดกระจายเนื้องอกเหล่านี้สามารถแพร่กระจายออกไปในพื้นที่ที่แตกต่างกันอย่างสิ้นเชิงทำให้เกิดการบีบอัดสิ่งกีดขวางหรือความเสียหายของโครงสร้างเนื่องจากพวกเขาปิดกั้นหลอดเลือดน้ำเหลืองพวกเขายังสามารถประกอบด้วยการเจริญเติบโตหลายครั้งที่เกิดขึ้นในอวัยวะหนึ่งหรือมากกว่าเมื่อการเจริญเติบโตเกิดขึ้นในอวัยวะความเสียหายต่ออวัยวะสามารถเกิดขึ้นได้และอาจนำไปสู่ความเสียหายเพิ่มเติมเนื่องจากการทำงานของอวัยวะที่ไม่เหมาะสมตัวอย่างเช่นการเจริญเติบโตในปอดสามารถทำให้เกิดการกีดกันออกซิเจนซึ่งเป็นอันตรายต่ออวัยวะสำคัญอื่น ๆ เช่นหัวใจและสมอง

ปัจจัยหลายประการกำหนดประเภทของการรักษา lymphangiomatosis ที่ผู้ป่วยได้รับไม่ใช่ทุกวิธีการรักษาจะมีประสิทธิภาพสำหรับผู้ป่วยทุกคนไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับผู้ป่วยที่จะได้รับการรักษาหลายประเภทก่อนที่จะประสบความสำเร็จสารยับยั้งการเจริญเติบโตของหลอดเลือดสามารถชะลอการลุกลามของผู้ป่วยบางรายเคมีบำบัดยังประสบความสำเร็จในการชะลอการเจริญเติบโต

อายุของผู้ป่วยและความรุนแรงของโรคมีผลต่อการพยากรณ์โรค lymphangiomatosisโดยทั่วไปการค้นหาการรักษาที่มีประสิทธิภาพอย่างรวดเร็วสามารถเพิ่มอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยแม้ว่าการเติบโตส่วนใหญ่จะเป็นพิษเป็นภัย แต่พวกเขาสามารถก่อให้เกิดความเสี่ยงที่เป็นอันตรายขึ้นอยู่กับที่ตั้งของพวกเขาเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้การกำจัดการผ่าตัดการเจริญเติบโตสามารถเพิ่มความอยู่รอดได้เช่นกันการเจริญเติบโตที่ก้าวร้าวจะต้องได้รับการรักษาอย่างจริงจัง

lymphangiomatosis มีภาวะแทรกซ้อนคล้ายกับโรคที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกอื่น ๆ อีกมากมายการรักษาแบบดั้งเดิมนั้นไม่ได้มีประสิทธิภาพเสมอไปแพทย์จะต้องติดตามการเติบโตอย่างใกล้ชิดเพื่อค้นหาว่ารังสีใดทำงานได้เด็กที่อายุน้อยกว่ามีอัตราการรักษาที่ประสบความสำเร็จมากขึ้นหากการเจริญเติบโตไม่ได้มีการแปลภายในอวัยวะสำคัญ