lymphomatoid granulomatosis คืออะไร?

โรคเนื้องอกที่หายาก, lymphomatoid granulomatosis, โดยทั่วไปจะพัฒนาในเซลล์เม็ดเลือดขาวบางชนิดที่มีอยู่ในเลือดและระบบน้ำเหลืองเซลล์ที่ผิดปกติแพร่กระจายเกินกว่าระดับปกติและไหลเวียนทั่วร่างกายสะสมในหลอดเลือดและเนื้อเยื่อร่างกายต่างๆโรคนี้สร้างอาการที่หลากหลายขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการรวมตัวของเซลล์ที่ผิดปกติการทำลายเซลล์ที่เกิดจากโรคต่อมน้ำเหลืองโดยทั่วไปส่งผลให้เสียชีวิตในช่วงเวลาประมาณห้าปี แต่ผู้ป่วยบางรายมีประสบการณ์การให้อภัยหลังการรักษา

ความผิดปกติส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเซลล์ B ของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งโดยปกติจะผลิตแอนติบอดีต่อสิ่งมีชีวิตภัยคุกคามนักวิจัยเชื่อว่าไวรัส Epstein-Barr อาจรับผิดชอบต่อมะเร็ง lymphomatoid granulomatosis เนื่องจากตัวอย่างเนื้อเยื่อมักจะเปิดเผยการปรากฏตัวของเซลล์ไวรัสเหล่านี้เนื่องจากโรคนี้ส่งผลกระทบต่อการผลิตและพัฒนาเซลล์ B นักวิทยาศาสตร์จึงเชื่อว่าความทุกข์นั้นคล้ายกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์คินเซลล์ที่ผิดปกติอาจรวมตัวกันที่ใดก็ได้ในร่างกายทำให้เกิดอาการเฉพาะกับอวัยวะหรือระบบเฉพาะ แต่มักจะสะสมในระบบประสาทส่วนกลางปอดและผิวหนัง

ผู้ป่วยมักจะมีไข้และลดน้ำหนักพร้อมกับความรู้สึกเจ็บป่วยทั่วไปเมื่อความผิดปกติแทรกซึมปอดพวกเขาอาจมีปัญหาในการหายใจและความรู้สึกแน่นหนาเสมหะที่เปลี่ยนสีและอาการไอที่มีประสิทธิผลมักเป็นสัญญาณของการติดเชื้อทุติยภูมิหรือเลือดออกจากการทำลายเซลล์และความตายมักเกิดขึ้นเนื่องจากความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจlymphomatoid granulomatosis อาจทำให้เกิดสภาวะทางผิวหนังที่เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองทำให้เกิดความเจ็บปวดเพิ่มขึ้นบริเวณสีแดงบนผิวหนังเงื่อนไขทางผิวหนังอาจรวมถึงก้อนใต้ผิวดินซึ่งในที่สุดก็เป็นแผล

ถ้า lymphomatoid granulomatosis แทรกซึมระบบประสาทส่วนกลางโรคจะส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดสมองและเนื้อเยื่อเส้นประสาทการอักเสบเกิดขึ้นและผู้ป่วยมักจะพัฒนาเยื่อหุ้มสมองอักเสบด้วยอาการที่รวมถึงการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมการรับรู้หรือประสาทสัมผัสอาการชักอัมพาตหรือขาดการประสานงานทางกายภาพเมื่อเซลล์ที่ผิดปกติรวมตัวกันในปริมาณที่เพียงพอในหลอดเลือดผู้ป่วยมักจะมีความดันโลหิตสูงและเมื่อความดันบนผนังหลอดเลือดเพิ่มขึ้นเงื่อนไขโดยทั่วไปจะทำลายหลอดเลือดส่งผลให้เกิดการตกเลือด

โรคมักจะพัฒนาบ่อยขึ้นในเพศชายในบุคคลที่มีอายุมากกว่า 50 ปีและในผู้ที่มีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพโดยทั่วไปวินิจฉัย lymphomatoid granulomatosis โดยใช้การสแกนเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อแพทย์อาจใช้ corticosteroids ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับขั้นตอนของกระบวนการโรคแพทย์อาจใช้ corticosteroids เพื่อลดการอักเสบพร้อมกับเคมีบำบัดรังสีและการผ่าตัดการปลูกถ่ายไขกระดูกยาต้านไวรัสหรือการรักษาด้วย interferon อาจถูกนำไปใช้ในการรักษาโรค