Lymphomatoid Granulomatosis คืออะไร?

โรคเนื้องอกที่หายากคือ lymphomatoid granulomatosis โดยทั่วไปจะพัฒนาในเซลล์เม็ดเลือดขาวบางชนิดที่อยู่ภายในระบบเลือดและน้ำเหลือง เซลล์ที่ผิดปกติจะขยายตัวเกินระดับปกติและหมุนเวียนไปทั่วร่างกายสะสมในเส้นเลือดและเนื้อเยื่อต่างๆของร่างกาย โรคนี้ทำให้เกิดอาการต่าง ๆ ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการรวมตัวของเซลล์ผิดปกติ การทำลายเซลล์ที่เกิดจากความผิดปกติของ lymphoproliferative ส่งผลให้เสียชีวิตในระยะเวลาประมาณห้าปี แต่ผู้ป่วยบางรายประสบการให้อภัยหลังการรักษา

ความผิดปกติส่วนใหญ่มีผลต่อเซลล์ B ของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งโดยปกติจะผลิตแอนติบอดีต่อสิ่งมีชีวิตที่ถูกมองว่าเป็นภัยคุกคาม นักวิจัยเชื่อว่าไวรัส Epstein-Barr อาจเป็นสาเหตุของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองแบบแกรนูลโดยทั่วไปตัวอย่างเนื้อเยื่อจะแสดงการมีอยู่ของเซลล์ไวรัสเหล่านี้ เนื่องจากโรคนี้มีผลต่อการผลิตและการพัฒนาของเซลล์ B นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าความทุกข์นั้นคล้ายกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของฮอดจ์กิน เซลล์ที่ผิดปกติอาจรวมตัวกันที่ใดก็ได้ในร่างกายทำให้เกิดอาการเฉพาะอวัยวะหรือระบบเฉพาะ แต่มักจะฝากไว้ในระบบประสาทส่วนกลางปอดและผิวหนัง

ผู้ป่วยมักจะมีไข้และน้ำหนักลดพร้อมกับความรู้สึกทั่วไปของการเจ็บป่วย เมื่อความผิดปกติแทรกซึมเข้าไปในปอดพวกเขาอาจหายใจลำบากและรู้สึกแน่นหน้าอก เสมหะที่เปลี่ยนสีและมีประสิทธิผลมักเป็นสัญญาณของการติดเชื้อทุติยภูมิหรือมีเลือดออกจากการทำลายเซลล์และมักจะเสียชีวิตเนื่องจากการหายใจล้มเหลว Lymphomatoid granulomatosis อาจสร้างสภาพผิวหนังที่เกี่ยวข้องกับน้ำเหลืองซึ่งก่อให้เกิดความเจ็บปวดบริเวณที่ยกขึ้นและมีสีแดงบนผิวหนัง สภาพผิวหนังอาจรวมถึงก้อนใต้ผิวหนังซึ่งในที่สุดก็เป็นแผล

หาก lymphomatoid granulomatosis แทรกซึมเข้าไปในระบบประสาทส่วนกลางโรคจะมีผลต่อหลอดเลือดสมองและเนื้อเยื่อเส้นประสาท การอักเสบเกิดขึ้นและผู้ป่วยมักจะพัฒนาเยื่อหุ้มสมองอักเสบพร้อมกับอาการที่รวมถึงการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม, ความรู้ความเข้าใจหรือความรู้สึกทางประสาทสัมผัส, ชัก, อัมพาตหรือขาดการประสานงานทางกายภาพ เมื่อเซลล์ที่ผิดปกติรวมตัวกันในจำนวนที่เพียงพอในหลอดเลือดผู้ป่วยมักจะพบความดันโลหิตสูงและเป็นความดันในผนังหลอดเลือดเพิ่มขึ้นสภาพโดยทั่วไปจะทำลายหลอดเลือดทำให้เกิดการตกเลือด

โรคนี้มักพบในผู้ชายมากกว่า 50 คนและผู้ที่มีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอ ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพโดยทั่วไปจะวินิจฉัยโรค lymphomatoid granulomatosis โดยใช้การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อ แพทย์อาจใช้ corticosteroids เพื่อลดการอักเสบพร้อมกับเคมีบำบัดรังสีและการผ่าตัดทั้งนี้ขึ้นอยู่กับระยะของโรค การปลูกถ่ายไขกระดูก, ยาต้านไวรัสหรือการรักษาด้วย interferon อาจนำมาใช้ในการรักษาโรค