multifocal motor neuropathy คืออะไร?

multifocal motor neuropathy เป็นความผิดปกติของกล้ามเนื้อก้าวหน้าที่หายากมากซึ่งทำให้กล้ามเนื้อของผู้ประสบภัยลดลงในช่วงหลายปีที่ผ่านมามันเป็นความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติซึ่งระบบภูมิคุ้มกันของบุคคลเริ่มต้นเซลล์ประสาทที่ผิดพลาดในฐานะสิ่งมีชีวิตต่างประเทศทำให้มันเริ่มโจมตีเส้นใยประสาทมอเตอร์ของบุคคลและปลอกไมอีลินรอบเส้นประสาทความเสียหายเริ่มรบกวนการส่งสัญญาณเส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อส่งผลให้ความแข็งแรงลดลงค่อยๆลดลงด้วยเหตุผลที่ยังไม่เข้าใจความเสียหายจะกระจุกตัวอยู่ในเส้นใยประสาทมอเตอร์เส้นประสาทประสาทสัมผัสจะได้รับการยกเว้นดังนั้น multifocal motor neuropathy ไม่ทำให้เกิดการด้อยค่าทางประสาทสัมผัสอย่างมีนัยสำคัญ

สัญญาณแรกสุดของ multifocal motor neuropathy มักจะเห็นในมือในรูปแบบของการลดลงข้อมือลดความชำนาญลดลงหรือลดความแข็งแรงของด้ามจับอาการมักจะเห็นในกล้ามเนื้อที่เชื่อมต่อกับท่อนบนรัศมีและเส้นประสาทเฉลี่ยในแขนและเส้นประสาท peroneal ทั่วไปในขาในขณะที่มันดำเนินไป multifocal motor neuropathy ทำให้เกิดความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและมวลกล้ามเนื้อลดลงโรคนี้ไม่คืบหน้าอย่างสมมาตรและบุคคลอาจมีอาการในกล้ามเนื้อต่างกันในด้านต่าง ๆ ของร่างกาย

ความผิดปกติมาพร้อมกับตะคริวและกล้ามเนื้อกระตุกเรียกว่า fasciculations ซึ่งไม่จำเป็นต้อง จำกัด อยู่ในพื้นที่เดียวกันของร่างกายที่ทุกข์ทรมานจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อความรู้สึกในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบยังคงไม่บุบสลายแม้ว่าผู้ประสบภัยบางคนจะรู้สึกเสียวซ่าหรือมึนงงเงื่อนไขไม่ค่อยเสียชีวิต แต่ถ้าไม่ได้รับการรักษาในที่สุดอาจทำให้เกิดความพิการอย่างมีนัยสำคัญ

multifocal motor neuropathy บางครั้งถูกเข้าใจผิดว่าเป็นเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic (ALS) หรือที่เรียกว่าโรค Lou Gehrigsอย่างไรก็ตาม multifocal motor neuropathy ไม่คืบหน้าอย่างรวดเร็วและแตกต่างจาก ALS มันสามารถรักษาได้มันเป็นเงื่อนไขที่หายากมีผลต่อคนประมาณหนึ่งคนใน 100,000 และเป็นเรื่องธรรมดาสามเท่าในเพศชายมากกว่าในเพศหญิงสาเหตุที่ดีที่สุดของระบบภูมิคุ้มกันทำงานผิดปกติซึ่งส่งผลให้เกิดอาการของโรคระบบประสาทมอเตอร์หลายระดับผู้หญิงที่มีอาการนี้บางครั้งมีอาการแย่ลงในระหว่างตั้งครรภ์

multifocal motor neuropathy ได้รับการรักษาด้วยการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันที่มีจุดประสงค์เพื่อหยุดการโจมตีระบบภูมิคุ้มกันต่อผู้ป่วยอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำซึ่งเป็นผลิตภัณฑ์เลือดที่มีแอนติบอดีเข้มข้นหนาแน่นจากผู้บริจาคโลหิตเป็นการรักษาที่พบบ่อยที่สุดที่ใช้เพื่อจุดประสงค์นี้cyclophosphamide immunosuppressant บางครั้งก็ใช้เช่นกันได้รับทางหลอดเลือดดำแม้ว่ามันจะมีผลข้างเคียงที่ร้ายแรงและมักจะใช้เฉพาะในกรณีที่การรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำได้พิสูจน์แล้วว่าไม่ประสบความสำเร็จ