myasthenia gravis คืออะไร?

myasthenia gravis ซึ่งแปลว่าจุดอ่อนของกล้ามเนื้อหลุมฝังศพเป็นสภาวะแพ้ภูมิตัวเองที่ทำให้กล้ามเนื้อสมัครใจของร่างกายลดลงอย่างค่อยเป็นค่อยไปบ่อยครั้งที่กล้ามเนื้อของใบหน้าเช่นที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของเปลือกตาการพูดและการเคี้ยวเป็นครั้งแรกกล้ามเนื้อเหล่านี้อาจแสดงการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจหรือการลดลงหรืออาจทำให้การพูดหรือกลืนยากมาก

myasthenia gravis ไม่ได้รับการสืบทอดแม้ว่าจะมีบางกรณีที่มีสมาชิกที่ได้รับผลกระทบมากกว่าหนึ่งคนในครอบครัวการถือกำเนิดของมันเป็นเรื่องธรรมดาที่สุดในผู้หญิงอายุต่ำกว่า 40 ปีและผู้ชายที่อายุมากกว่า 60 ปีเงื่อนไขส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับต่อมไทมัสซึ่งจะช่วยลดเซลล์ภูมิคุ้มกันที่อาจโจมตีสัญญาณการแพร่กระจายของเส้นประสาทของร่างกายอย่างผิดปกติและตัดมันออกหรือบิดเบือนพวกเขา

ความคืบหน้าของอาการจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อในการเผชิญหน้ากับความอ่อนแอในแขนขาซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อช่วงการเคลื่อนไหวความอ่อนแอมักจะแสดงมากที่สุดในระหว่างการทำกิจกรรมสิ่งที่ร้ายแรงที่สุดของ myasthenia gravis คือความสามารถในการทำให้เกิดวิกฤต myasthenicในช่วงวิกฤตกล้ามเนื้อที่สนับสนุนการหายใจอ่อนแอเกินไปและผู้ที่ได้รับวิกฤตโดยทั่วไปจะต้องใช้บริการฉุกเฉินและ/หรือการรักษาในโรงพยาบาลเพื่อให้ความช่วยเหลือการหายใจเช่นกับเครื่องช่วยหายใจ

วิธีการวินิจฉัย myasthenia gravis ไม่สมบูรณ์แบบเงื่อนไขสามารถรอหลายปีก่อนที่จะได้รับการวินิจฉัยเชิงบวกเนื่องจากอาการเหล่านี้ไม่ได้ล้มเหลวที่จะไม่มีใครสังเกตเห็นแพทย์มักจะเริ่มต้นด้วยการใช้ประวัติทางการแพทย์ที่สมบูรณ์การตรวจร่างกายอาจรวมถึงผู้ป่วยที่แสดงให้เห็นถึงความสามารถในการเข้าใจวัตถุหรือย้ายกล้ามเนื้อบางอย่างบางครั้งการตรวจเลือดสามารถตรวจจับการมีอยู่ของเซลล์ภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ

การทดสอบอีกสองครั้งที่สามารถทำได้คือเส้นใยไฟฟ้าเส้นใยเดี่ยว (EMG) และการทดสอบ edrophoniumEMG ทดสอบกล้ามเนื้อเส้นเดี่ยวด้วยพัลส์ไฟฟ้าเพื่อระบุความเสียหายของการแพร่กระจายของระบบประสาทไปยังกล้ามเนื้อการทดสอบ edrophonium ใช้การบริหารทางหลอดเลือดดำของ edrophonium เพื่อป้องกันการกระทำของเซลล์ภูมิคุ้มกันชั่วคราวในระหว่างการทดสอบเมื่ออาการของ myasthenia gravis ดีขึ้นสิ่งนี้ถือเป็นการทดสอบเชิงบวก

เมื่อได้รับการวินิจฉัยแล้วมีการรักษาหลายครั้งสำหรับ myasthenia gravisในบางกรณียาที่ปิดกั้นการตอบสนองของภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะเซลล์ภูมิต้านทานผิดปกติเหล่านั้นที่ผลิตในต่อมไทมัสเหล่านี้รวมถึงปริมาณยาทุกวันเช่น neostigmineบางครั้งสเตียรอยด์เช่น prednisone จะใช้เพื่อปรับปรุงความแข็งแรงของกล้ามเนื้อแม้ว่าสเตียรอยด์เหล่านี้อาจมีผลข้างเคียงที่รุนแรง

เมื่อเป็นไปได้ขั้นตอนการผ่าตัดที่เรียกว่า thymectomy จะกำจัดต่อมไทมัสนี่คือการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดสำหรับ myasthenia gravis โดย 70% ของผู้ป่วยที่มีอาการให้อภัยอย่างสมบูรณ์เนื่องจากตัวเลือกนี้ไม่ได้กำจัดความเจ็บป่วยในบางส่วนการวิจัยอย่างต่อเนื่องโดยสถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมองหวังที่จะค้นหาการรักษาที่ดีขึ้นและการรักษาในที่สุดสำหรับตอนนี้ด้วยการรักษาในปัจจุบันจำนวนมากที่มี myasthenia gravis สามารถคาดหวังได้ว่าจะมีชีวิตที่มีสุขภาพดีและปกติ