nephroblastoma คืออะไร?

nephroblastoma เป็นมะเร็งชนิดหนึ่งที่พัฒนาในไตมะเร็งนี้เรียกว่าเนื้องอก Wilms และเป็นมะเร็งไตชนิดที่พบมากที่สุดในการพัฒนาในเด็กในปี 1950 และ 1960 เด็กส่วนใหญ่ที่เป็น nephroblastoma มีการพยากรณ์โรคที่แย่มาก แต่การรักษาโรคมะเร็งมีความก้าวหน้าอย่างมีนัยสำคัญในทศวรรษที่ผ่านมาอัตราความสำเร็จสำหรับการรักษาเนื้องอก Wilms อยู่ที่ประมาณ 90%เนื่องจากการฝึกฝนการผ่าตัดด้วยการรักษาด้วยรังสีหรือเคมีบำบัด

nephroblastoma มีอัตราการเกิดทั่วโลก 0.8 รายต่อ 100,000 คนเด็กส่วนใหญ่ที่เป็นมะเร็งนี้ได้รับการวินิจฉัยระหว่างอายุสามถึงสี่ปีเด็กทั่วไปมีเนื้องอกในไตเดียวเท่านั้นในประมาณ 6% ของกรณีเนื้องอกเติบโตในไตทั้งสองโดยทั่วไปการพัฒนาของมะเร็งจะเกิดขึ้นเองอย่างไรก็ตามบางครั้งมันอาจเกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการของโรคเช่น aniridia แต่กำเนิดซึ่งความเสี่ยงของเนื้องอก Wilms เชื่อมโยงกับความผิดปกติของดวงตาเช่นต้อกระจกและโรคต้อหินความไวต่อโรคมะเร็งชนิดนี้ยังสามารถสืบทอดทางพันธุกรรมได้แม้ว่าความไวที่เพิ่มขึ้นจะไม่รับประกันว่าบุคคลที่กำหนดจะพัฒนามะเร็ง

มะเร็งหลายชนิดเกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนยับยั้งเนื้องอกเหล่านี้เป็นยีนซึ่งเมื่อทำงานได้อย่างถูกต้องลดความเสี่ยงของการเปลี่ยนเซลล์เป็นมะเร็งยีนที่แตกต่างกันมากมายที่มีฟังก์ชั่นที่หลากหลายสามารถทำหน้าที่เป็นยีนยับยั้งเนื้องอกยีนที่เชื่อมโยงกับ nephroblastoma มีการใช้งานในระหว่างการพัฒนาไตของทารกในครรภ์ แต่ค่อนข้างไม่ทำงานหลังคลอดการกลายพันธุ์ในยีนนี้ส่งเสริมการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ซึ่งอาจทำให้เกิดการพัฒนาของเนื้องอก Wilms

อาการทั่วไปของ nephroblastoma คืออาการปวดท้องและการปรากฏตัวของก้อนในช่องท้องเด็กหลายคนยังมีไข้โลหิตจางหรือเลือดในปัสสาวะภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้รวมถึงการแพร่กระจายซึ่งมักเกิดขึ้นในปอดหนึ่งนอกจากนี้เนื้องอก Wilms มีความเสี่ยงต่อการแตกซึ่งอาจนำไปสู่การตกเลือดไตและการกระจายตัวของเซลล์มะเร็งตลอดช่องท้อง

เด็กที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกของวิลล์สมักจะได้รับการผ่าตัดเพื่อกำจัดเนื้องอกหรือหากจำเป็น.การผ่าตัดนี้ตามด้วยเคมีบำบัดเพื่อให้แน่ใจว่าเซลล์มะเร็งทั้งหมดถูกฆ่าตายในกรณีที่หายากการรักษาด้วยรังสีอาจใช้เป็นการรักษาแบบติดตามผลแทนอย่างไรก็ตามโดยทั่วไปโปรโตคอลที่จัดตั้งขึ้นสำหรับการรักษามะเร็งนี้คือการผ่าตัดและเคมีบำบัดด้วยชุดยาเฉพาะตัวแทนเคมีบำบัดส่วนใหญ่มักใช้ในการรักษามะเร็งคือ doxorubicin, vincristine และ dactinomycin reg;