พังผืดในระบบ nephrogenic คืออะไร?

fibrosis ระบบ nephrogenic เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่หายากมากซึ่งส่งผลกระทบต่อบางคนที่เป็นโรคไตเฉียบพลันหรือเรื้อรังสาเหตุที่แน่นอนนั้นไม่เป็นที่เข้าใจกันดี แต่ดูเหมือนว่าจะมีการเชื่อมโยงเชิงสาเหตุระหว่างการสัมผัสกับองค์ประกอบแกโดลิเนียมและการโจมตีของอาการคนที่มีความผิดปกติมักจะพัฒนาแพทช์ของผิวหนังแข็งแน่นและเปลี่ยนสีรวมถึงอาการปวดข้อและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อหลังจากการล้างไตสำหรับปัญหาไตของพวกเขาพังผืดในระบบของไตสามารถทำให้ร่างกายอ่อนแอลงได้เนื่องจากผิวหนังและข้อต่อกลายเป็นความแข็งมากไม่มีการรักษาที่เชื่อถือได้สำหรับสภาพ แต่การรักษาด้วยแสงอัลตราไวโอเลตและครีมทาเฉพาะสามารถช่วยบรรเทาอาการในผู้ป่วยบางราย

แกโดลิเนียมมักใช้เป็นสีย้อมที่ตรวจสอบย้อนกลับได้สำหรับการสแกนการถ่ายภาพวินิจฉัยตัวแทนความคมชัดที่ใช้แกโดลิเนียมเรืองแสง (GBCAs) ใช้ในการสแกนการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหลายประเภทรวมถึง angiography เพื่อช่วยนักรังสีวิทยาติดตามการไหลของเลือดผ่านหลอดเลือดและอวัยวะแพทย์ไม่แน่ใจว่า GBCAs มีอิทธิพลต่อการเกิดพังผืดในระบบของ nephrogenic อย่างไร แต่ความสัมพันธ์นั้นได้รับการบันทึกไว้เป็นอย่างดีคำอธิบายที่เป็นไปได้มากที่สุดคือแกโดลิเนียมกระตุ้นกิจกรรมของเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่สมบูรณ์ที่แฝงอยู่ซึ่งเรียกว่า fibrocytesเมื่อ fibrocytes ทำงานอยู่พวกเขาจะเข้าสู่การไหลเวียนของเลือดและกระตุ้นการตอบสนองที่ไม่พึงประสงค์ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั่วร่างกาย

บุคคลที่มีพังผืดในระบบเนื้องอกอาจพบอาการต่างๆแพทช์ของผิวหนังบนหน้าท้องหน้าอกหลังหรือแขนขาสามารถค่อยๆแข็งและข้นขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปแพทช์มีแนวโน้มที่จะกลายเป็นสีแดงเข้มและทำให้เกิดอาการคันและการเผาไหม้คงที่เนื่องจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ลึกซึ้งยิ่งขึ้นได้รับผลกระทบข้อต่อที่สำคัญอาจกลายเป็นแข็งบวมและเจ็บปวดมากบางคนมีปัญหาในการโค้งงอและยืดสะโพกหัวเข่าข้อศอกและนิ้ว

ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อรวมกับปัญหาร่วมสามารถทำให้ไม่สามารถเดินได้หลายคนถูกกักขังอยู่บนเตียงหรือเก้าอี้ล้อเลื่อนเนื่องจากอาการของพวกเขาแย่ลงเรื่อย ๆภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้อาจเกิดขึ้นได้หากพังผืดแพร่กระจายไปยังไตตับหัวใจหรือระบบอวัยวะสำคัญอื่น ๆ ในร่างกาย

ผู้เชี่ยวชาญสามารถวินิจฉัยโรคพังผืด nephrogenic โดยการประเมินอาการทางกายภาพและทบทวนประวัติผู้ป่วยของขั้นตอนการล้างไตและการทดสอบการถ่ายภาพการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังอาจถูกรวบรวมจากผิวหนังที่ได้รับผลกระทบเพื่อยืนยันการวินิจฉัยเนื่องจากเงื่อนไขไม่สามารถย้อนกลับได้ความพยายามในการรักษาจึงมีเป้าหมายเป็นหลักในการบรรเทาอาการมีหลักฐานทางคลินิกบางอย่างที่สนับสนุนประโยชน์ของการรักษาด้วยแสงในการทำให้ผิวหนังอ่อนลงและรักษาแพทช์ที่ยากลำบาก แต่ประสิทธิภาพที่แท้จริงของขั้นตอนดังกล่าวยังไม่ได้รับการตรวจสอบผู้ป่วยส่วนใหญ่จะได้รับครีมเฉพาะที่เพื่อบรรเทาอาการคันและยังคงได้รับการรักษาโรคไตของพวกเขาด้วยความหวังว่าอาการจะหายไปในที่สุด