nesidioblastosis คืออะไร?

nesidioblastosis เป็นอันตรายต่อภาวะน้ำตาลในเลือดหรือระดับน้ำตาลในเลือดต่ำซึ่งเกิดจากอินซูลินมากเกินไปเงื่อนไขที่เรียกว่า hyperinsulinism เมื่อไม่ได้เกิดจากเนื้องอกที่ผลิตอินซูลินภาวะน้ำตาลในเลือดเป็นภาวะอันตรายที่อาจทำให้เกิดอาการเช่นปวดศีรษะสับสนสั่นคลอนการมองเห็นที่เบลอและใจสั่นหัวใจนอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดอาการชัก, สมอง, ความเสียหาย, อาการโคม่าหรือแม้แต่ความตายทารกที่มีอาการนี้ต้องผ่าตัดเพื่อกำจัดส่วนหนึ่งของตับอ่อน mdash;เรียกว่าตับอ่อนบางส่วน mdash;หรือพวกเขาอาจประสบความเสียหายต่อสมองอย่างรุนแรงหรือเสียชีวิต

นักวิทยาศาสตร์ George F. Laidlaw ประกาศเกียรติคุณคำว่า nesidioblastosis ในปี 1938 เพื่ออ้างถึงทารกที่มีความผิดปกติของตับอ่อนรวมถึงเซลล์เบต้าตับอ่อนจำนวนมากเกินไปเซลล์เบต้าที่ไม่ควรเป็นเซลล์เบต้าที่มีขนาดใหญ่กว่าปกติคำว่า nesidioblastosis หลุดพ้นจากความโปรดปรานเมื่อนักวิทยาศาสตร์ค้นพบว่าบางคนมีลักษณะทางกายภาพของ nesidioblastosis โดยไม่ต้องพัฒนาภาวะน้ำตาลในเลือดดังนั้นแพทย์จึงเริ่มระบุความผิดปกติโดยอาการของพวกเขาเช่นภาวะน้ำตาลในเลือดสูงนักวิทยาศาสตร์ในปี 1980 ค้นพบว่าผู้ป่วยจำนวนมากที่มี hyperinsulinism มีระดับ somatostatin ต่ำกว่าฮอร์โมนที่ยับยั้งการปล่อยอินซูลินดังนั้น hyperinsulinism จึงเกี่ยวข้องกับเซลล์เบต้าที่ผิดปกติมากกว่าแม้ว่าภาวะน้ำตาลในเลือดถาวรที่เกิดจากภาวะ hyperinsulinism มักเกิดขึ้นในทารกอายุ 2 หรืออายุน้อยกว่าเมื่อตับอ่อนยังคงพัฒนาแพทย์เริ่มใช้คำว่า nesidioblastosis ในช่วงต้นศตวรรษที่ 21 เพื่ออ้างถึงภาวะน้ำตาลในเลือดสูง.

ในช่วงทศวรรษที่ 1930 แพทย์สังเกตเห็นว่าทารกบางคนที่พัฒนาภาวะน้ำตาลในเลือดอย่างต่อเนื่องอย่างรุนแรงมีอินซูลินในระดับสูงมากในเลือดของพวกเขานักพยาธิวิทยาค้นพบว่าทารกเหล่านี้จำนวนมากมีความผิดปกติของตับอ่อนที่เกี่ยวข้องกับเซลล์เบต้าซึ่งเป็นเซลล์ที่ผลิตอินซูลินที่อยู่ในเกาะเล็กเกาะน้อยของ langerhans ของตับอ่อนทารกที่มีภาวะน้ำตาลในเลือดสูงอย่างรุนแรงเนื่องจากการผลิตอินซูลินส่วนเกินได้ขยายเซลล์เบต้าและเซลล์เบต้าที่ไม่ควรมีเช่นในและรอบ ๆ ท่อตับอ่อน

นักวิทยาศาสตร์ในปี 1970 และ 80 ค้นพบว่าบางคนมีความผิดปกติของตับอ่อนโดยไม่ต้องประสบกับภาวะน้ำตาลในเลือดหรือภาวะน้ำตาลในเลือดสูงอย่างต่อเนื่องนักพยาธิวิทยาพบการก่อตัวที่ผิดปกติและการวางเซลล์เบต้าในผู้ที่มีโรคปอดเรื้อรัง, โรค Zollinger-Ellison หรือกลุ่มอาการเสียชีวิตของทารกอย่างกะทันหันและแม้แต่ในทารกที่มีสุขภาพดีHyperinsulinism ไม่ได้เกิดจากปัญหาของเซลล์เบต้าเพียงอย่างเดียว แต่จากการรวมกันของปัญหารวมถึงเซลล์ตับอ่อนดุลน้อยเกินไปซึ่งปล่อย somatostatin ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่ยับยั้งการปล่อยอินซูลินการค้นพบเหล่านี้ทำให้ชื่อ nesidioblastosis หลุดพ้นจากความโปรดปรานของแพทย์หลายคนดังนั้น phi แต่กำเนิด hyperinsulinism, nesidiodysplasia และกลุ่มอาการการเสื่อมสภาพของเซลล์เกาะเล็กเกาะน้อยกลายเป็นคำศัพท์ที่ต้องการ

ถึงแม้ว่า nesidioblastosis มักจะเกิดขึ้นในทารกอายุ 2 ปีหรือน้อยกว่า แต่กรณีที่หายากสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ใหญ่ แต่บางครั้งก็เป็นผลข้างเคียงของการผ่าตัดบายพาสกระเพาะอาหารตั้งแต่ต้นปี 2554 สาเหตุของ nesidioblastosis ผู้ใหญ่ที่เริ่มมีอาการยังไม่ชัดเจนผู้ใหญ่บางคนที่มี nesidioblastosis มีแอนติบอดีต่อเซลล์เบต้าในซีรั่มเลือดของพวกเขาซึ่งอาจทำให้เซลล์เบต้าเติบโตมากเกินไปเนื่องจากปฏิกิริยาที่ถูกโจมตีโดยระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายผู้ป่วย nesidioblastosis ผู้ใหญ่คนอื่น ๆ มีระดับสูงของปัจจัยการเจริญเติบโตของเซลล์เบต้าและจำนวนตัวรับที่สูงขึ้นสำหรับปัจจัยการเจริญเติบโตของเซลล์เบต้าในตับอ่อนซึ่งอาจทำให้เซลล์เบต้าเติบโตผิดปกติเงื่อนไขทั้งสองนี้พบได้ในผู้ป่วยบายพาสกระเพาะอาหารที่พัฒนา nesidioblastosisNesidioblastosis เป็นภาวะแทรกซ้อนที่หายากของการผ่าตัดบายพาสกระเพาะอาหารธรรมชาติที่ร้ายแรงของความผิดปกติและจำนวนขั้นตอนการบายพาสกระเพาะอาหารที่เพิ่มขึ้นหมายความว่าแพทย์จำเป็นต้องให้ความรู้แก่ผู้ป่วยหลังผ่าตัดเกี่ยวกับอาการของภาวะน้ำตาลในเลือดและผู้ป่วยน้ำตาลในเลือดต่ำสำหรับ nesidioblastosis