Ohtahara Syndrome คืออะไร?

Ohtahara Syndrome เป็นโรคลมชักค่อนข้างหายากมันยังเป็นที่รู้จักกันในนามโรคไข้สมองอักเสบจากโรคลมชักในวัยแรกเกิดด้วยการปราบปรามการระเบิด (EIEE) หรือ encephalopathy myoclonic ในช่วงต้น (EME)อาการของความผิดปกตินี้ซึ่งทำให้เกิดอาการชักจากโรคลมชักและการเสื่อมสภาพของระบบประสาทมักจะเริ่มต้นก่อนที่ทารกจะมีอายุสิบวันและทารกบางคนก็มีอาการชักในขณะที่ยังอยู่ในครรภ์ในขณะที่ Ohtahara syndrome ถือว่าผิดปกติอย่างมาก แต่ก็มักจะมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีผลกระทบของมันอาจจะค่อนข้างรุนแรงและผู้ประสบภัยส่วนใหญ่ไม่รอดชีวิตจากการเข้าถึงวัยรุ่น

ผู้เชี่ยวชาญไม่สามารถระบุต้นกำเนิดของกลุ่มอาการของโรค Ohtahara ได้ แต่บางครั้งความผิดปกตินี้เชื่อมโยงกับความผิดปกติของโครงสร้างในสมองหรือความผิดปกติของการเผาผลาญOhtahara Syndrome ไม่ใช่กระบวนการของโรคที่เฉพาะเจาะจงผู้ป่วยมักจะแสดงอาการเดียวกันและสัมผัสกับความบกพร่องทางสติปัญญาการพัฒนาและความบกพร่องทางกายภาพเช่นเดียวกัน แต่สาเหตุของโรคอาจแตกต่างกันอย่างกว้างขวางในแต่ละบุคคลโรค Ohtahara มักจะยากต่อการรักษาเมื่อมันเป็นผลมาจากความผิดปกติของโครงสร้างในสมองมากกว่าจากความผิดปกติของการเผาผลาญ

อาการของโรคนี้มักจะปรากฏเร็วมากทารกส่วนใหญ่จะพบอาการแรกของพวกเขาในวันแรกของชีวิตและทุกคนคาดว่าจะแสดงอาการก่อนที่พวกเขาจะอายุสามเดือนเชื่อว่าทารกบางคนมีอาการแรกก่อนเกิดในขณะที่ยังอยู่ในครรภ์

Ohtahara syndrome ทำให้เกิดอาการชักลมชักซึ่งอาจเกิดขึ้นได้อย่างอิสระหรือในกลุ่มอาจมีรูปแบบการยึดและอาจปรากฏหรือหายไปเมื่อเวลาผ่านไปการรักษามักจะช่วยปรับปรุงความถี่หรือความรุนแรงของอาการชักที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการนี้

อาการเพิ่มเติมอาจรวมถึงการขาดการสะท้อนกลับที่แข็งแกร่งในทารกแรกเกิดรวมถึงการขาดความแข็งแรงของกล้ามเนื้อโดยทั่วไปในทารกแรกเกิดเด็ก ๆ อาจพัฒนาปัญหาเกี่ยวกับการสะท้อนกลับของกลืนและการสะท้อนกลับของระบบทางเดินหายใจซึ่งนำไปสู่ปัญหาการหายใจเด็กเหล่านี้ถือว่ามีความเสี่ยงต่อกรดไหลย้อน

เด็กที่มีอาการ Ohtahara มักจะไม่รอดในวัยเด็กหลายคนตายเหมือนทารกการเสื่อมสภาพของระบบประสาทมักเกิดขึ้นกับอาการนี้และความเสียหายมักจะก้าวหน้าเมื่อผู้ป่วยเติบโตขึ้นโดยปกติแล้วพวกเขาจะประสบกับความล่าช้าในการพัฒนาอย่างรุนแรงความบกพร่องทางการเรียนรู้และการก่อตัวของทักษะยนต์ล่าช้าอาการชักมักเกิดขึ้นบ่อยครั้งเมื่อความเสื่อมของระบบประสาทดำเนินไป