กลุ่มอาการ opsoclonus-myoclonus คืออะไร?

ความผิดปกติทางระบบประสาทที่หายากที่เรียกว่า opsoclonus-myoclonus syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่โจมตีสมองบ่อยครั้งหลังจากการติดเชื้อไวรัสยังเป็นที่รู้จักกันในนามการเต้นตา/เท้าเต้นหรือซินโดรมคินส์เบิร์นความผิดปกตินี้สามารถส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยทุกวัยโดยปรากฏตัวครั้งแรกในดวงตาและกล้ามเนื้อกระตุกในที่สุดการยืนหรือเดินก็กลายเป็นงานเช่นเดียวกับการพูดการกินหรือคิดอย่างชัดเจน

opsoclonus-myoclonus syndrome ถูกทำเครื่องหมายด้วยสี่เงื่อนไขแยกกันซึ่งสามารถปรากฏขึ้นเกือบจะทันทีOpsoclonus หมายถึงการกระตุกของดวงตาที่ไม่สามารถควบคุมได้ทำให้เกิดเอฟเฟกต์การเต้นMyoclonus เกี่ยวข้องกับการกระตุกของกล้ามเนื้อที่มาและไปส่งผลกระทบต่อร่างกายทั้งหมดนอกจากนี้ยังเป็นเรื่องธรรมดาสำหรับผู้ประสบภัยของโรคนี้คือ ataxia การขาดการประสานงานของกล้ามเนื้อโดยรวมซึ่งเป็นอุปสรรคต่อการเคลื่อนไหวที่พบบ่อยที่สุดตั้งแต่การเดินไปจนถึงการกินในที่สุด encephalopathy ขัดขวางสมองจากการคิดอย่างชัดเจนการรวมกันทั้งหมดเพื่อสร้างผู้ป่วยที่ไม่สามารถควบคุมการเคลื่อนไหวได้เป็นเซื่องซึมและมักจะเต็มไปด้วยความโกรธ

ตามศูนย์ Myoclonus เด็กแห่งชาติ, Opsoclonus-Myoclonus syndrome มักจะตามมาหลังจากที่ร่างกายต่อสู้กับการเจริญเติบโตของเนื้องอกหรือติดเชื้อไวรัสต่างๆเนื้องอกพบได้ในประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากการติดเชื้อไวรัสเมื่อเร็ว ๆ นี้ได้รับการรักษาในส่วนที่เหลือแม้ว่าในปี 2011 ไม่ทราบสาเหตุที่แน่นอนของความผิดปกตินี้นักวิจัยหลายคนเชื่อว่าแอนติบอดีที่ผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกันของ Bodys อาจโจมตีเซลล์สมองโดยไม่ตั้งใจในความพยายามที่จะกำจัดร่างกายของเนื้องอกหรือไวรัสที่บุกรุก

แพทย์ที่รักษา Opsoclonus-myoclonus syndrome พยายามครั้งแรกเพื่อตรวจสอบว่ามีเนื้องอกอยู่หรือไม่โดยการสั่งซื้อชุดของการทดสอบทางรังสีหากพบเนื้องอกพวกเขาจะพยายามลบออกสิ่งนี้มักจะกำจัดอาการของโรคใน childeren เนื่องจากร่างกายไม่รู้สึกถึงการปรากฏตัวของการบุกรุกอีกต่อไปอย่างไรก็ตามสำหรับผู้ใหญ่เงื่อนไขมีแนวโน้มที่จะดำเนินการต่อไปแม้หลังจากที่เนื้องอกถูกลบออก

ไม่ว่าจะพบเนื้องอกหรือไม่ก็ตามแพทย์จะกำหนดระบบการปกครองของฮอร์โมน adrenocorticotrophic เป็นประจำเพื่อรักษา opsoclonus-myoclonusในชุดของการฉีดนานกว่า 20 วันฮอร์โมนนี้จะทำให้ต่อมหมวกไตบอดี้สร้างคอร์ติซอลมากขึ้นซึ่งส่งผลให้อัตราการกู้คืน 80 % ถึง 90 เปอร์เซ็นต์สำหรับเด็กผลักซินโดรมนี้ไปสู่การให้อภัยอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำเป็นแอนติบอดีของมนุษย์ที่สามารถเพิ่มการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันการบำบัดด้วยเคมีบำบัดและสเตียรอยด์ยังแนะนำโดยทั่วไปแม้ว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่จะฟื้นตัว แต่หลายคนมีความอ่อนไหวต่อการเกิดซ้ำเมื่อร่างกายมีอาการป่วยใหม่