paraneoplastic pemphigus คืออะไร?

paraneoplastic pemphigus (PNP) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ส่งผลเสียต่อผิวหนังและเยื่อเมือกอาการมักจะรวมถึงแผลพุพองในช่องปากและหลอดอาหารเช่นเดียวกับในบริเวณอวัยวะเพศและบางครั้งปอดมีไข้หนาวสั่นและอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่อื่น ๆ เช่นกันบุคคลที่เป็นมะเร็งบางชนิดเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเรื้อรังนี้ไม่มีการรักษาสำหรับ paraneoplastic pemphigus ดังนั้นการรักษามักจะเน้นที่การจัดการอาการและขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการนำเสนออาการ

ไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนสำหรับการพัฒนา paraneoplastic pemphigusในการปรากฏตัวของสภาพภูมิต้านทานผิดปกติระบบภูมิคุ้มกันของแต่ละบุคคลไม่สามารถแยกความแตกต่างระหว่างสารต่างประเทศและสารที่รู้จักซึ่งก่อให้เกิดการพัฒนาแอนติบอดีที่ไม่จำเป็นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของคนที่มี paraneoplastic pemphigus เกี่ยวข้องกับการผลิตแอนติบอดีที่ออกแบบมาเพื่อกำจัดโปรตีนที่รู้จักกันในชื่อ desmogleins ซึ่งมีบทบาทสำคัญในการรักษาเสถียรภาพของเซลล์ผิวเมื่อแอนติบอดีโจมตีเซลล์ผิวจะถูกแยกออกจากกันทำให้เกิดการก่อตัวของแผลพุพอง

การวินิจฉัยของ pemphigus โดยทั่วไปเป็นผลมาจากกระบวนการกำจัดเนื่องจากความแพร่หลายของแผลพุพองเป็นอาการสัญญาณ Pemphigus อาจถูกเข้าใจผิดสำหรับผู้ที่เกี่ยวข้องกับเงื่อนไขที่แตกต่างกันเมื่อพิจารณาถึงการพัฒนาแผลพุพองที่เกิดจาก Pemphigus มักจะถูก จำกัด อยู่ที่ช่องปากและบริเวณอวัยวะเพศอาจมีการทดสอบการวินิจฉัยชุดเพื่อยืนยันการวินิจฉัยบุคคลที่มีอาการมักจะได้รับการตรวจเลือดและการตรวจชิ้นเนื้อผิวเพื่อตรวจสอบการปรากฏตัวของแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับ pemphigus ที่รู้จักกันในชื่อต่อต้าน desmogleins

บุคคลที่มี paraneoplastic pemphigus มักจะพัฒนาแผลภายในและไม่มีช่องปากและหลอดเลือดดำการปรากฏตัวของแผลพุพองอาจทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายอย่างมากการกินดื่มและกลืนกินยากนอกจากนี้ยังไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับบุคคลบางคนที่จะพัฒนาแผลพุพองในปอดที่สามารถลดความสามารถในการหายใจสัญญาณเพิ่มเติมของ pemphigus อาจรวมถึงไข้และอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่เช่นอาการปวดและหนาวสั่นอย่างกว้างขวาง

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาแผลพุพองที่แตกและติดเชื้อสามารถนำไปสู่การพัฒนาของการติดเชื้อในเลือดหรือที่เรียกว่าการติดเชื้อหากการรักษาที่เหมาะสมล่าช้าหรือขาดหายไปเมื่อพิจารณาว่าบุคคลที่มีอาการร้ายมักจะมีภูมิคุ้มกันที่ถูกบุกรุกพวกเขาอาจไวต่อการติดเชื้อมากขึ้นภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของ paraneoplastic pemphigus อาจรวมถึงการด้อยค่าอย่างรุนแรงของการหายใจและการเสียชีวิตก่อนวัยอันควร

การรักษาที่เหมาะสมและเหมาะสมเป็นสิ่งจำเป็นในการจัดการอาการของหนึ่งและชะลอการลุกลามของโรคการนำเสนอที่ไม่รุนแรงโดยทั่วไปจำเป็นต้องใช้ยา corticosteroid เพื่อบรรเทาการอักเสบในบางกรณียาปฏิชีวนะและยาต้านไวรัสอาจถูกนำมาใช้เพื่อกำจัดการติดเชื้อและป้องกันการติดเชื้อการนำเสนอที่รุนแรงของ paraneoplastic pemphigus มักจะจำเป็นต้องใช้วิธีการรักษาที่ซับซ้อนมากขึ้น

ผู้ที่มีการติดเชื้อรุนแรงหรือแพร่หลายอาจต้องใช้ในโรงพยาบาลเพื่อรักษาอาการของพวกเขาเมื่อความโดดเด่นและความรุนแรงของแผลพุพองภายในช่องปากป้องกันไม่ให้กินหรือดื่มของเหลวทางหลอดเลือดดำและสารอาหารรวมถึงอิเล็กโทรไลต์และโพแทสเซียมจะได้รับการบริหารเพื่ออำนวยความสะดวกด้านโภชนาการและป้องกันการขาดน้ำในบางกรณีกระบวนการที่เรียกว่าพลาสม่าการรักษาอาจดำเนินการเพื่อทำความสะอาดพลาสมาของแต่ละแอนติบอดีที่ไม่จำเป็นซึ่งมีส่วนทำให้เกิดอาการแย่ลงอย่างต่อเนื่องและความก้าวหน้าของโรคเร่งความเร็ว