Pemphigus foliaceus คืออะไร?

Pemphigus foliaceus เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากซึ่งมีผลต่อเยื่อเมือกและผิวหนังผู้ที่เป็นโรคนี้มีผิวหนังที่แผลพุพองได้ง่ายและพวกเขามักจะพัฒนารอยโรคสะเก็ดแผลบนผิวหนังของหนังศีรษะใบหน้าหน้าอกและหลังทุกคนทุกวัยสามารถพัฒนาโรคนี้ได้ แต่ส่วนใหญ่มักจะพัฒนาในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปีPemphigus foliaceus สามารถรักษาด้วยยาที่ยับยั้งระบบภูมิคุ้มกัน

โดยปกติระบบภูมิคุ้มกันที่มีสุขภาพดีจะไวต่อโปรตีนจากแหล่งกำเนิดต่างประเทศเช่นแบคทีเรียและไวรัสโรคแพ้ภูมิตัวเองพัฒนาขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันมีปฏิกิริยาต่อโปรตีนที่ผลิตโดยร่างกายในกรณีของ Pemphigus foliaceus โปรตีนนี้คือ desmoglein 1 ผลิตโดยเซลล์ในชั้นบนสุดของผิวหนังเรียกว่าหนังกำพร้ามีโรค Pemphigus อีกสองประเภทซึ่งระบบภูมิคุ้มกันจะไวต่อโปรตีน desmoglein อื่น ๆ

อาการแรกของ pemphigus foliaceus มักจะพัฒนาของแผลที่หน้าอกและด้านหลังแผลพุพองสามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและพัฒนาเป็นแผลที่เป็นเกล็ดเป็นเกล็ดขณะที่พวกเขารักษาผู้ที่เป็นโรคผิวหนังนี้มักจะมีสุขภาพที่ดี แต่มักจะมีอาการแผลพุพองผิวที่หลายเดือนหรือหลายปีการให้อภัยโรคที่เกิดขึ้นเองสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งนำไปสู่การรักษารอยโรคผิวหนังในปัจจุบันโดยไม่ปรากฏตัวใหม่แม้หลังจากการให้อภัยเกิดขึ้น แต่โรคก็สามารถปรากฏขึ้นอีกครั้งได้ตลอดเวลา

นี่เป็นโรคที่ไม่พึงประสงค์ แต่มันไม่ร้ายแรงหรือเป็นอันตรายถึงชีวิตเพราะ

desmoglein 1 มีอยู่เฉพาะในเซลล์บางชนิดของผิวหนังชั้นนอกดังนั้นเพียงชั้นบนสุดของผิวหนังเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้อาการสามารถรักษาด้วยยารักษาโรคภูมิคุ้มกันเช่น corticosteroids แต่เนื่องจากการใช้สเตียรอยด์ในระยะยาวมีผลข้างเคียงเชิงลบเช่นความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของโรคกระดูกพรุนและต้อกระจกสามารถใช้ corticosteroids ในการรักษา pemphigus foliaceusครีมยาปฏิชีวนะเฉพาะที่ยาต้านมาลาเรียและยาที่เรียกว่านิโคตินสามารถใช้เพื่อลดความเสี่ยงต่อการติดเชื้อลดการอักเสบของผิวหนังและช่วยรักษารอยโรคบางคนที่มี Pemphigus ได้รับประโยชน์จากการป้องกันรังสี UV ระดับสูงเนื่องจากการได้รับแสงแดดสามารถกระตุ้นการพัฒนาของรอยโรคผิวหนัง

ความผิดปกติของผิวหนังภูมิต้านทานผิดปกติเช่น Pemphigus มักเกิดขึ้นในการเชื่อมโยงกับโรคแพ้ภูมิตัวเองชนิดอื่น ๆโรคที่น่าจะเกิดขึ้นกับ pemphigus มากที่สุดคือ thymoma, myasthenia gravis และ lupus erythematosusดังนั้นคนที่มี pemphigus มักจะถูกตรวจสอบอย่างใกล้ชิดสำหรับสัญญาณของโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดขึ้นใหม่