PKU คืออะไร?

PKU หรือ Phenylketonuria เป็นเงื่อนไขที่มีผลต่อประมาณ 1 ใน 15,000 คนผู้ที่มี PKU ขาดเอนไซม์ phenylalanine hydroxylase ซึ่งช่วยให้ร่างกายสามารถเปลี่ยนฟีนิลอะลานีนที่กลืนเข้าไปในกรดอะมิโนไทโรซีนไทโรซีนช่วยให้ร่างกายสังเคราะห์โปรตีนและในที่ที่ไม่มีอยู่ผลลัพธ์อาจจะทำลายล้างได้

ทารกแรกเกิดจะถูกตรวจสอบเป็นประจำสำหรับ PKU เพราะหากพวกเขามีเงื่อนไขฟีนิลอะลานีนต่ำมากฟีนิลอะลานีนน่าเสียดายที่เกิดขึ้นในโปรตีนส่วนใหญ่เช่นไข่ถั่วเนื้อสัตว์และนมหรือนมนมฟีนิลอะลานีนยังมีอยู่ในสูตรทารกส่วนใหญ่หากเด็กที่มี PKU กินอาหารเหล่านี้เขาหรือเธอจะพัฒนาปัญญาอ่อนที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ดังนั้นการทดสอบที่บังคับใช้

การทดสอบ PKU นั้นค่อนข้างง่าย แต่ยากที่จะดูคุณแม่ใหม่ส้นเท้าของทารกแรกเกิดถูกแทงแล้วเลือดจำนวนเล็กน้อยถูกบีบออกและส่งไปยังห้องปฏิบัติการเพื่อการวิเคราะห์ผลลัพธ์ของห้องปฏิบัติการมักจะกลับมาภายในไม่กี่วันเนื่องจากการทำตามข้อ จำกัด ด้านอาหารมีความสำคัญต่อทารกแรกเกิดและเด็กหรือผู้ใหญ่ที่มี PKU

หนึ่งจะสังเกตเห็นว่าผลิตภัณฑ์จำนวนมากระบุอย่างชัดเจนว่าพวกเขามีฟีนิลอะลานีนหรือไม่คุณสามารถเห็นฉลากดังกล่าวบนโซดารวมถึงถั่วและชีสที่บรรจุในกรณีส่วนใหญ่เช่นเดียวกับการหลีกเลี่ยงอาหารที่อุดมไปด้วยโปรตีนอาหารส่วนใหญ่ที่เต็มไปด้วยแป้งเช่นมันฝรั่งและพาสต้าจะต้องหลีกเลี่ยงเช่นกันดังนั้นอาหารจึงมี จำกัดเพื่อให้ร่างกายต้องการโปรตีนที่จำเป็นสูตรโปรตีนได้รับการพัฒนาโดยเฉพาะสำหรับผู้ที่มี PKU เพื่อให้พวกเขาสามารถเติบโตและพัฒนาได้ตามปกติ

เมื่อผู้หญิงที่มี PKU ตั้งครรภ์การปรากฏตัวของ PKU ในสภาพแวดล้อมของทารกในครรภ์นั้นเชื่อมโยงกับข้อบกพร่องที่เกิดประเภทที่หลากหลายเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่หญิงตั้งครรภ์ที่มี PKU ขอคำแนะนำจากสูติแพทย์ที่มีความเสี่ยงสูงสิ่งสำคัญที่สุดคือการยึดมั่นอย่างเข้มงวดกับอาหาร PKU ในระหว่างการตั้งครรภ์เพื่อป้องกันข้อบกพร่องที่เกิดในทารกในครรภ์

เนื่องจากอาหารของบุคคลที่ได้รับผลกระทบจาก PKU นั้นมีข้อ จำกัด มีหลาย บริษัท ที่ผลิตอาหาร PKU ที่ต่ำมากหรือไม่มีฟีนิลอะลานีนอย่างสมบูรณ์ผลิตภัณฑ์เหล่านี้เช่นสารทดแทนไข่สารทดแทนไอศกรีมและซอสซุปหรือสปาเก็ตตี้ต่าง ๆ รวมถึงขนมปังโปรตีนและพาสต้าต่ำสามารถช่วยให้ผู้ที่มี PKU มีอาหารที่ค่อนข้างปกติอย่างไรก็ตามค่าใช้จ่ายของอาหารดังกล่าวอาจมีราคาแพงโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการทดแทนแฟนซีมากขึ้น

ด้วยอาหารที่เหมาะสมบุคคลที่มี PKU สามารถคาดหวังว่าจะมีชีวิตที่ยืนยาวและมีสุขภาพดีการเลือกอาหารของเขาหรือเธออาจมี จำกัด แต่โดยทั่วไปแล้ว PKU จะไม่ทำให้เกิดอาการอื่น ๆ หรือส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนตามอายุของบุคคล