Poland Syndrome คืออะไร?

Poland Syndrome เป็นข้อบกพร่องที่เกิดจากความผิดปกติมักจะอยู่ทางด้านขวาของร่างกายมันเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อหน้าอกที่ไม่ถูกต้องและสั้นกว่าอาจเป็นไปได้ที่เป็นแผ่นพับที่อยู่ด้านเดียวกันกลุ่มอาการไม่ส่งผลกระทบต่อความฉลาดหรือฟังก์ชั่นการรับรู้เพียงการเคลื่อนไหวเท่านั้นการผ่าตัดเชิงสร้างสรรค์สามารถแก้ไขความผิดปกติได้

เกินกว่าที่ไม่มีกล้ามเนื้อครีบอกที่มีรูปแบบและนิ้วที่สั้นกว่านั้นมีอาการอื่น ๆ อีกมากมายมีอาการอื่น ๆ อีกมากมายของโรคโปแลนด์สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงการขาดเส้นผมใต้แขนซี่โครงที่หายไปหรือด้อยพัฒนาหรือกระดูกไหล่ที่ผิดรูปผู้หญิงที่มีความผิดปกติอาจมีเต้านมที่หายไปหรือหัวนมที่เล็กกว่าหรือไม่ได้มีการตรวจพบกรณีที่ชัดเจนตั้งแต่แรกเกิด แต่บางกรณีไม่เคยมีการรายงานหรือได้รับการรักษากรณีที่ไม่รุนแรงมากอาจไม่มีใครสังเกตเห็นได้อย่างสมบูรณ์

ไม่มีการรักษาหรือสาเหตุเฉพาะสำหรับโรคโปแลนด์หรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการของโปแลนด์ลำดับโปแลนด์หรือความผิดปกติของโปแลนด์อย่างไรก็ตามมีทฤษฎีที่เกิดจากการไหลเวียนของเลือดที่ถูกขัดจังหวะไปยังทารกในครรภ์ประมาณหกสัปดาห์ความผิดปกตินั้นหายากมากโดยมีเพียงประมาณ 1 ใน 30,000 คนที่มีการรายงานผู้ป่วยโรคโปแลนด์ส่งผลกระทบต่อผู้ชายเป็นสองเท่าของผู้หญิงและความผิดปกติทางด้านขวาเป็นสามเท่าที่พบได้ทั่วไปในด้านซ้าย

กล้ามเนื้อครีบอกด้อยพัฒนาเป็นตัวบ่งชี้ที่พบบ่อยที่สุดของโรค แต่น้อยกว่า 13% ของคนที่มีครีบอก aplasia มีอาการโปแลนด์เปอร์เซ็นต์เดียวกันหรือต่ำกว่าใช้กับผู้ที่มี syndactylism ซึ่งเป็นคำศัพท์ทางเทคนิคสำหรับนิ้วมืออย่างไรก็ตามการรวมกันของปัจจัยเหล่านี้เป็นตัวบ่งชี้ที่แข็งแกร่งสำหรับการปรากฏตัวของโรคโปแลนด์

การรักษาความผิดปกติส่วนใหญ่ทำผ่านการผ่าตัดที่สร้างสรรค์นิ้วมือที่เป็นพังผืดจะถูกแยกออกตั้งแต่เด็ก แต่การผ่าตัดหน้าอกมักจะดำเนินการในช่วงวัยรุ่นเมื่อการพัฒนาถึงวุฒิภาวะเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหน้าอกสามารถนำมาจากส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเพื่อสร้างส่วนที่หายไปของกล้ามเนื้อครีบอก

ไม่ค่อยทำปัญหาอื่น ๆ เกิดขึ้นภายในเหยื่อของโรคโปแลนด์ แต่เมื่อพวกเขาทำมันค่อนข้างร้ายแรงความผิดปกติที่เชื่อมโยงกับโรคโปแลนด์ ได้แก่ scoliosis, มะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบางครั้งอาจมีการเรียนรู้ของเนื้อเยื่อไตซึ่งอาจนำไปสู่ปัญหาไตที่รุนแรง

ในปี 1841 เซอร์อัลเฟรดโปแลนด์สังเกตเห็นความผิดปกติของกล้ามเนื้อครีบอกและมือในผู้ป่วยที่เขาผ่าเขาบันทึกตัวอย่างมือและในปี 1962 แพทริคคลาร์กสันพบและศึกษามันจากนั้นคลาร์กสันก็เผยแพร่การศึกษาสามกรณีและตั้งชื่อซินโดรมหลังจากโปแลนด์