polycythemia vera คืออะไร?

polycythemia vera หรือที่เรียกว่า erythremia เป็นโรคที่หายากของเลือดที่เกิดจากการผลิตเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไปในไขกระดูกเซลล์เม็ดเลือดแดงมีการผลิตมากเกินไปอย่างเห็นได้ชัด แต่เซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดมักจะเกินสภาพนี้อันเป็นผลมาจากเซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนเกินเลือดจะหนาขึ้นสิ่งนี้อาจทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับการไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดขนาดเล็กซึ่งนำไปสู่อาการที่หลากหลายโดยทั่วไปแล้วจะไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตหากได้รับการรักษา

erythremia จัดเป็นโรค myeloproliferative (MPD) พร้อมกับโรคอื่น ๆ อีกสามโรคที่ผลิตมากเกินไปทั้งเซลล์สีแดงสีขาวหรือเกล็ดเลือด: thrombocytemia ที่จำเป็นpolycythemia vera เช่นเดียวกับคนอื่น ๆ ในหมวดหมู่นี้ถือได้ว่าเป็นมะเร็งเลือดมันเกิดขึ้นในประมาณหนึ่งใน 100,000 คนและไม่ได้แยกอายุแม้ว่าการศึกษาบางส่วนได้แนะนำว่ามันเกิดขึ้นหลังจากอายุ 60 ปีและเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงนำเสนอในตอนแรกบ่อยครั้งที่ polycythemia vera ถูกตรวจพบเฉพาะเมื่อทำการตรวจเลือดหากไม่ได้รับการวินิจฉัยอาการต่าง ๆ เช่นอาการปวดศีรษะวิงเวียนและอาการคันโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากอาบน้ำอุ่นอาจเกิดขึ้นอาการอื่น ๆ ได้แก่ ความเหนื่อยล้า, หายใจถี่, หายใจลำบากและความรู้สึกป่องในช่องท้องด้านบนซ้ายเนื่องจากม้ามที่ขยายใหญ่ขึ้นไม่ค่อยมีความรู้สึกเสียวซ่ามึนงงหรือรู้สึกแสบร้อนในมือหรือเท้าหากไม่ได้รับการรักษาความหนาของเลือดที่เกิดจาก polycythemia สามารถนำไปสู่การอุดตันซึ่งสามารถนำไปสู่โรคหลอดเลือดสมองและอาการที่เกี่ยวข้อง

อาจมีปัญหาเพิ่มเติมที่เกี่ยวข้องกับ polycythemia veraโรคแผลในกระเพาะอาหารดูเหมือนจะพบได้ทั่วไปในผู้ที่เป็นโรคแม้ว่าจะไม่มีใครแน่ใจว่าทำไมโรคข้ออักเสบเกาต์ปรากฏในหนึ่งในห้าของผู้ป่วยทั้งหมดที่มี polycythemia veraปัญหาอื่น ๆ ที่เกิดจากการแข็งตัวของเลือดเช่นภาวะหัวใจล้มเหลวสามารถเกิดขึ้นได้

การวินิจฉัยโรค polycythemia vera นั้นขึ้นอยู่กับการทำงานของเลือดและอาการที่มองเห็นได้เลือดถูกตรวจสอบเพื่อเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดนอกจากนี้ยังมีการตรวจสอบอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงลดลง (ESR) ซึ่งเป็นอัตราที่เซลล์เม็ดเลือดแดงแข็งตัวผู้ป่วยจะได้รับการตรวจสอบเพื่อเพิ่มฮีโมโกลบินหรือฮีมาโตคริตซึ่งเป็นเปอร์เซ็นต์ของเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดนอกจากนี้ยังพบว่ามากกว่า 90% ของคนที่มี polycythemia vera มีการกลายพันธุ์ของยีนที่รู้จักกันในชื่อ JAK2 ซึ่งอาจเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยกรณีในอนาคตเมื่องานเลือดไม่แสดงฮีโมโกลบินหรือฮีมาโตคริตที่เพิ่มขึ้นการรักษาที่รักษาไม่หายการรักษาประกอบด้วยการควบคุมอาการแอสไพรินขนาดต่ำจะได้รับการให้เลือดบางและมักจะใช้ในการปล่อยเลือดซึ่งเป็นกระบวนการที่ค่อยๆลดปริมาณเลือดสามารถใช้ยาเคมีบำบัดได้ แต่สามารถนำไปสู่โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (AML) ซึ่งแพทย์หลายคนไม่ต้องการใช้การรักษาด้วยเคมีบำบัดไม่ค่อยมีการปลูกถ่ายไขกระดูกตราบใดที่มีการจัดการอาการมักจะไม่มีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิต