Potter Syndrome คืออะไร?

คำว่า Potter Syndrome หมายถึงการรวบรวมความผิดปกติ แต่กำเนิดที่มีอยู่ในทารกแรกเกิดบางชนิดลักษณะของโรคนี้รวมถึงการพัฒนาปอดที่ไม่ดีไตวายและความผิดปกติทางกายภาพกลุ่มของความผิดปกตินี้เกิดขึ้นจากโรคไต: ผลผลิตปัสสาวะต่ำนำไปสู่การลดลงของน้ำคร่ำที่ลดลงซึ่งส่งผลให้เกิดปัญหาพิการ แต่กำเนิดแม้ว่าเด็กที่กำลังพัฒนาจำนวนมากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ในขณะที่พวกเขายังอยู่ในครรภ์ แต่คนอื่น ๆ ได้รับการวินิจฉัยบนพื้นฐานของอาการของพวกเขาตั้งแต่แรกเกิดการรักษาโรคนี้สนับสนุนในธรรมชาติและไม่มีการรักษาโรคที่แท้จริง

เพื่อที่จะเข้าใจอาการของโรคพอตเตอร์มันช่วยให้เข้าใจสาเหตุของเงื่อนไขเหตุการณ์เริ่มต้นที่นำไปสู่โรคมักจะเป็นปัญหากับการพัฒนาของไตการขาดไตที่สมบูรณ์หรือที่เรียกว่า agenesis ไตในระดับทวิภาคีเป็นสาเหตุหนึ่งความผิดปกติของไตอื่น ๆ เช่นโรคไต polycystic, การอุดตันทางเดินออกทางเดินปัสสาวะและการพัฒนาของไตที่ไม่เพียงพอหรือที่รู้จักกันในชื่อภาวะไตมีลักษณะของ Potter Syndromeโดยปกติแล้วไตจะก่อให้เกิดปัสสาวะซึ่งเมื่อถูกขับออกมามีส่วนช่วยในการใช้น้ำคร่ำของเหลวของเหลวที่อยู่รอบ ๆ ทารกในครรภ์ที่กำลังพัฒนาหากไม่มีการทำงานของไตปกติจะมีของเหลวน้ำคร่ำลดลงเงื่อนไขที่เรียกว่า oligohydramnios

ทารกในครรภ์ที่ได้รับผลกระทบจาก oligohydramnios รองถึงความผิดปกติของไตสามารถพัฒนาภาวะแทรกซ้อนจำนวนมากโดยปกติแล้วของเหลวน้ำคร่ำจะถูกกลืนโดยทารกในครรภ์และไม่มีของเหลวเพียงพอที่จะเข้าไปในบริเวณท้องและทรวงอกอาจไม่เติบโตอย่างเหมาะสมการพัฒนาทารกยังหายใจในของเหลวน้ำคร่ำและปริมาณของเหลวไม่เพียงพอสามารถนำไปสู่การพัฒนาของปอดที่ไม่ดีของเหลวน้ำคร่ำยังทำหน้าที่เป็นเบาะสำหรับทารกในครรภ์และหากไม่มีบัฟเฟอร์นี้ทารกในครรภ์สามารถพัฒนาความผิดปกติทางกายภาพ

โรคพอตเตอร์สามารถวินิจฉัยได้ในมดลูกในบางกรณีการตรวจอัลตร้าซาวด์ตามปกติวัดปริมาณของของเหลวน้ำคร่ำที่มีอยู่และทารกในครรภ์ที่พบว่ามี oligohydramnios จะมีการทำงานที่กว้างขวางมากขึ้นซึ่งสามารถระบุภาวะไตไม่เพียงพอแม้ว่าจะไม่สามารถทำได้มากนักในขณะที่ทารกยังอยู่ในครรภ์ แต่กุมารแพทย์สามารถเตรียมพร้อมที่จะดูแลทารกเมื่อเกิด

บางครั้งโรคพอตเตอร์ไม่ได้รับการวินิจฉัยจนกว่าทารกจะเกิดบ่อยครั้งที่ทารกเหล่านี้มีปัญหาทางเดินหายใจเนื่องจากการพัฒนาที่ไม่ดีของปอดของพวกเขาหรือที่เรียกว่า hypoplasia ปอดพวกเขามีผลผลิตปัสสาวะต่ำเนื่องจากปัญหาเกี่ยวกับไตของพวกเขาทารกแรกเกิดยังมีลักษณะใบหน้าที่เป็นที่รู้จักกันในชื่อ Potter facies ซึ่งพัฒนาขึ้นเนื่องจากปริมาณน้ำคร่ำต่ำและส่งผลให้มีการปรากฏตัวของใบหน้าแบบแบนด้วยดวงตาที่กว้างและสะพานจมูกหดหู่ความผิดปกติของแขนขายังเป็นไปได้เนื่องจาก oligohydramnios ในมดลูก

การรักษาโรคพอตเตอร์คือการให้การดูแลที่สนับสนุนก่อนทารกที่ได้รับผลกระทบมักต้องการการสนับสนุนทางเดินหายใจไม่ว่าจะในรูปแบบของการระบายอากาศเชิงกลหรือออกซิเจนเสริมทารกเหล่านี้จำนวนมากจะต้องล้างไตเพื่อที่อยู่ไตวายน่าเสียดายที่ทารกเหล่านี้บางคนมีความผิดปกติ แต่กำเนิดมากเกินไปที่จะได้รับการปฏิบัติอย่างเพียงพอและการตัดสินใจถอนการดูแลนั้นเกิดขึ้นโดยครอบครัว