Prader-Willi Syndrome คืออะไร?

Prader-Willi ซินโดรมเป็นเงื่อนไขที่แต่ละคนรู้สึกถึงความหิวโหยแม้ว่าจะมีการบริโภคอาหารเมื่อเร็ว ๆ นี้ เงื่อนไขมีอยู่ตั้งแต่แรกเกิดและอาจเริ่มปรากฏตัวเร็วเท่าอายุหนึ่งปี เนื่องจากความหิวโหยอย่างรุนแรงเด็กกลุ่มอาการ Prader-Willi จึงมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคอ้วนได้มากกว่าเด็ก ๆ เป็นผลให้พวกเขามีแนวโน้มที่จะพัฒนาความเจ็บป่วยทางกายภาพที่เป็นผลโดยตรงจากโรคอ้วน

มีสัญญาณและอาการของโรค Prader-Willi ที่เห็นได้ชัดตั้งแต่แรก เด็กหลายคนที่ทุกข์ทรมานกับสภาพจะมีลักษณะใบหน้าเช่นดวงตารูปอัลมอนด์ปากที่หันลงและริมฝีปากบนที่บางอย่างเห็นได้ชัด กล้ามเนื้อไม่ดีเป็นอาการของโรค Prader-Willi ที่พบได้ทั่วไปอีกอย่างหนึ่งและจัดแสดงโดยหัวเข่าและข้อศอกถูกยืดออกไปอย่างหลวม ๆ ตลอดเวลาแทนที่จะเป็นตำแหน่งคงที่เมื่อทารกถูกปั่นป่วนหรือเล่น

เมื่อเด็กอายุมากขึ้นจะมีอาการอื่น ๆ ปรากฏขึ้น ความไม่สมดุลของฮอร์โมนมักเกิดขึ้นส่งผลให้อวัยวะเพศพัฒนาช้า การขาดน้ำเสียงของกล้ามเนื้อจะเด่นชัดมากขึ้นในขณะที่ความหิวเพิ่มขึ้นในความถี่และความรุนแรง เด็กอาจมีปัญหาในการนอนหลับพัฒนาปัญหาพฤติกรรมรุนแรงและอาจมีปัญหาในการเรียนรู้และการพูด ภาวะสายตาสั้นอาจพัฒนาได้เช่นกันและสีผิวอาจจางลงอย่างเห็นได้ชัดกว่าส่วนที่เหลือของครอบครัว

การรักษากลุ่มอาการ Prader-Willi มีหลายประเภทที่สามารถช่วยบรรเทาอาการได้หลายอย่าง การรักษาด้วยฮอร์โมนสามารถช่วยฟื้นฟูรูปแบบการเจริญเติบโตตามปกติช่วยให้ร่างกายของเด็กโตขึ้นในอัตราที่ใกล้เคียงกับของเด็กคนอื่น ๆ การรับประทานอาหารที่มีแคลอรี่ต่ำ แต่มีโปรตีนใยอาหารและสารอาหารที่จำเป็นต่าง ๆ สูงก็สามารถช่วยรักษาสมดุลทางร่างกายและอารมณ์ซึ่งน่าจะช่วยในการควบคุมปัญหาพฤติกรรม ในบางกรณีการให้คำปรึกษาอย่างต่อเนื่องจะช่วยให้เด็กจัดการโรคและเพลิดเพลินกับการปฏิสัมพันธ์ทางสังคมในระดับที่ค่อนข้างปกติกับเด็กคนอื่น ๆ

การดูแลจะต้องใช้ประโยชน์จากการออกกำลังกายและการรับประทานอาหารที่เหมาะสมเพื่อให้สภาพที่อ่าวเป็นเด็กเข้าสู่วัยรุ่นและเป็นผู้ใหญ่ในภายหลัง ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของสภาพการฉีดฮอร์โมนเพศอาจมีความจำเป็นเพื่อกระตุ้นการเจริญเติบโตตามปกติและการโจมตีของวัยแรกรุ่น ในขณะที่อาการอาจลดลงเมื่อเวลาผ่านไปพวกเขาไม่ค่อยหายไปเลย ผู้ใหญ่ที่มีอาการ Prader-Willi บางครั้งใช้ประโยชน์จากการบำบัดด้วยยาตลอดชีวิตเพื่อรับมือกับโรค