โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิคืออะไร?

โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิเป็นโรคตับแพ้ภูมิตัวเองที่โดดเด่นด้วยการเสื่อมสภาพช้าของน้ำดี Canaliculi, หลอดขนาดเล็กที่เก็บน้ำดีในตับในขณะที่โรคดำเนินไปมันจะส่งผลให้ cholestasis ซึ่งน้ำดีในตับไม่สามารถไหลออกไปในลำไส้เล็กส่วนต้นส่วนแรกของลำไส้เล็กและน้ำดีสร้างขึ้นในตับเนื้อเยื่อตับความเสียหายส่วนเกินที่นำไปสู่โรคตับแข็งหรือการทดแทนเนื้อเยื่อตับที่มีสุขภาพดีด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็นและเนื้อเยื่อเส้นใย

โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิส่งผลกระทบต่อหนึ่งในสามถึงสี่พันคนโดยผู้หญิงได้รับผลกระทบประมาณเก้าครั้งมากกว่าผู้ชาย.มีความบกพร่องทางพันธุกรรม แต่พื้นฐานทางพันธุกรรมของโรคยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์เชื่อกันว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันของระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเอนไซม์ที่เกิดจากตับตามปกติ แต่กลไกก็ไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์เช่นกันปัจจัยเสี่ยงต่อโรคยังไม่ได้รับการระบุและไม่มีการรักษาที่รู้จักมีการเชื่อมโยงที่เป็นไปได้ระหว่างโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิและความไวของกลูเตนและโรคมักจะ cooccurs กับความผิดปกติของภูมิคุ้มกันอื่น ๆ เช่นโรคไขข้ออักเสบหรือโรคSjögrens

อาการของโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีหรือผิวคันและ xanthoma หรือคอเลสเตอรอลฝากไว้ในผิวหนังในขณะที่โรคตับแข็งตั้งอยู่ในภาวะแทรกซ้อนรวมถึงน้ำในช่องท้องหรือการกักเก็บของเหลวในช่องท้องเส้นเลือดขยายและเลือดออกในหลอดอาหารและม้ามโตหรือขยายของม้ามencephalopathy ตับซึ่งผู้ป่วยประสบความสับสน, หงุดหงิด, การรบกวนการประสานงาน, ความจำเสื่อมและการจับกุมและอาการโคม่าอันเป็นผลมาจากตับวายอาจปรากฏในกรณีที่รุนแรงโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิสามารถวินิจฉัยได้ผ่านการตรวจเลือดซึ่งตรวจสอบสัญญาณของการทำงานของตับที่ลดลงและแอนติบอดีบางอย่างรวมถึงผ่านอัลตร้าซาวด์ซึ่งสามารถแยกแยะการอุดตันท่อน้ำดีเป็นสาเหตุของ cholestasisการตรวจชิ้นเนื้อกำหนดขั้นตอนของโรค

มีสี่ขั้นตอนที่เป็นไปได้ของโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีหลักในขั้นตอนที่ 1 เวทีพอร์ทัลมีการอักเสบของหลอดเลือดดำพอร์ทัลตับความเสียหายท่อน้ำดีและกิจกรรมภูมิคุ้มกันบ่อยครั้งขั้นตอนที่ 2 ระยะ periportal มีลักษณะโดยการอักเสบและพังผืดหรือการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อเส้นใยรอบ ๆ หลอดเลือดดำพอร์ทัลตับในขั้นตอนที่ 3 หรือเวทีผนังมีการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อเส้นใยที่กว้างขวางและระยะที่ 4 โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของก้อนก้อน, ก้อนฟื้นฟูที่เติบโตในบริเวณเนื้อเยื่อที่เสียหาย

ในขณะที่ไม่มีการรักษาหลักโรคตับแข็งทางเดินน้ำดี, ยาเช่น ursodiol สามารถช่วยชะลอการลุกลามของโรคโดยการลดการสะสมน้ำดีในตับCholestyramine กล่าวถึงอาการอักเสบโดยช่วยให้ร่างกายกำจัดกรดน้ำดีดังนั้นพวกเขาจึงไม่เข้าสู่กระแสเลือดอีกครั้งผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิแนะนำให้ทานวิตามินวิตามินและแคลเซียมเสริมและหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์