ซิลีนปรับเลนส์หลักคืออะไร?

Primary Ciliary Dyskinesia (PCD) เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมที่หายากซึ่งมีลักษณะการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติของตาในร่างกายมนุษย์ Cilia เป็นโครงสร้างขนาดเล็กที่มีลักษณะคล้ายแส้ที่เรียงตัวกันเป็นระบบทางเดินหายใจ ได้แก่ ปอดหลอดอาหารลำคอจมูกและหู เมื่อ cilia ทำงานอย่างถูกต้องพวกเขาจะเต้นอย่างพร้อมเพรียงช่วยในการขับเมือกผ่านระบบทางเดินหายใจไปยังบริเวณลำคอเพื่อที่จะสามารถขับออกมาทางไอ หากตาไม่เคลื่อนไหวหรือเคลื่อนไหวไม่ถูกต้องเมือกจะไม่สามารถเคลื่อนที่ผ่านร่างกายได้อย่างเหมาะสมและความเป็นไปได้ของการติดเชื้อจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว

คำ หลักปรับเลนส์ดายสกิน เป็นวิธีที่ใช้ในการอธิบายจำนวนของข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหวของตาที่ไม่เหมาะสม เงื่อนไขหนึ่งที่ถูกรวมไว้ในที่สุดภายใต้การวินิจฉัยของ PCD คือ Kartagner's Syndrome แพทย์ชาวสวิส Manes Kartagener ระบุกลุ่มอาการในปี 1933 ซึ่งรวมถึงโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังและการติดเชื้อไซนัสเช่นเดียวกับ situs inversus หรือการกลับตำแหน่งของอวัยวะในร่างกายมนุษย์ คนที่มีอาการของ Kartagener ภายหลังพบว่ามี cilia ผิดปกติและโรคนี้ถูกรวมภายหลังภายใต้การวินิจฉัยของดายสกินปรับเลนส์หลัก.

ปัญหาสุขภาพทั่วไปที่เกี่ยวข้องกับ PCD ได้แก่ การติดเชื้อทางหลอดลมและไซนัสเรื้อรังการล้างเมือกจากปอดแนวโน้มที่จะติดเชื้อที่หูและภาวะมีบุตรยาก ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับคนที่มี PCD ที่จะสูญเสียการได้ยินเนื่องจากการติดเชื้อที่หูเรื้อรัง ภาวะมีบุตรยากเป็นปัญหาเช่นกันแม้ในการปฏิสนธินอกร่างกายสามารถใช้เป็นรูปแบบอื่นของความคิด โรคนี้ไม่ได้เป็นอันตรายถึงชีวิต แต่การติดเชื้อทางเดินหายใจที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ ทำให้เกิดผลเสียต่อร่างกายและอาจนำไปสู่ความเสียหายที่ยั่งยืน

เนื่องจากปัญหาทางเดินหายใจที่เพิ่มขึ้นผู้ที่มีภาวะดายสกินปรับเลนส์หลักมักต้องใช้ยาปฏิชีวนะในการรักษาโรค การใช้ยาปฏิชีวนะในปริมาณที่มากขึ้นและบ่อยครั้งอาจนำไปสู่ความอ่อนแอต่อเชื้อแบคทีเรียดื้อยา ยาปฏิชีวนะอาจฆ่าหรือยับยั้งแบคทีเรียที่เป็นมิตรในร่างกายทำให้เกิดการติดเชื้อรา การรักษาทั่วไปอื่น ๆ สำหรับผู้ที่มี PCD ได้แก่ ทินเมือกและทรวงอกในรูปแบบต่าง ๆ ในกรณีที่การรักษาแบบไม่รุกรานเหล่านี้พิสูจน์ได้ว่าไม่มีประสิทธิภาพอาจใช้วิธีการผ่าตัด

ประถมศึกษาปรับเลนส์ดายสกินมักจะวินิจฉัยผิดพลาดส่วนหนึ่งเป็นเพราะการเจ็บป่วยที่สองเป็นเรื่องธรรมดาและค่อนข้างน้อย อีกเหตุผลที่ทำให้วินิจฉัยผิดพลาดบ่อยครั้งคือ PCD หายากมาก แพทย์ส่วนใหญ่จะเริ่มพัฒนาการวินิจฉัยโดยการสำรวจความเจ็บป่วยที่พบบ่อยเช่นโรคหอบหืดหรือโรคภูมิแพ้ การวินิจฉัยที่ถูกต้องโดยทั่วไปต้องใช้การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อหลอดลมหรือจมูกซึ่งเป็นขั้นตอนที่รุกรานมากขึ้น อุบัติการณ์สูงของการวินิจฉัยผิดพลาดเป็นเรื่องที่โชคร้ายเนื่องจากการวินิจฉัยที่รวดเร็วสามารถช่วยลดความเสียหายในระยะยาวโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับระบบทางเดินหายใจที่เกิดจากการติดเชื้อเรื้อรังที่สัมพันธ์กับ PCD