เส้นโลหิตตีบด้านข้างหลักคืออะไร?

เส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก (PLS) เป็นโรคที่หายากที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนที่รับผิดชอบในการควบคุมการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจผู้ป่วยที่มีอาการนี้มีประสบการณ์เพิ่มความแข็งของกล้ามเนื้อและการขาดการควบคุมกล้ามเนื้อโรคนี้ไม่ควรสับสนกับเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic (ALS) ซึ่งเป็นเงื่อนไขที่คล้ายกันที่เกี่ยวข้องกับเซลล์ประสาทมอเตอร์ทั้งบนและล่างซึ่งกล้ามเนื้อมักจะลีบเมื่อเวลาผ่านไปเนื่องจากการสูญเสียการทำงานของระบบประสาท50 และมันก้าวหน้ามากขึ้นเรื่อย ๆ เมื่อเวลาผ่านไปผู้ป่วยอาจสังเกตเห็นสัญญาณเช่นความซุ่มซ่ามและความฝืดก่อนที่จะพัฒนาคำพูดที่เบลอการเดินผ่านความยากลำบากและปัญหาเกี่ยวกับงานมอเตอร์ที่เกี่ยวข้องกับมือโดยทั่วไปแล้ว PLS ไม่ถึงตายโดยมีผู้ป่วยที่ตายไปจากสาเหตุอื่นก่อนที่การเสื่อมสภาพทางระบบประสาทจะดำเนินไปจนถึงจุดที่มันจะกลายเป็นอันตรายถึงชีวิตนี่เป็นคุณสมบัติที่แตกต่างที่สำคัญแยกออกจาก ALS

ในสภาพที่ผิดปกติมากขึ้นเรียกว่าเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลักของเด็กและเยาวชนผู้ป่วยพัฒนาเงื่อนไขนี้ตั้งแต่อายุยังน้อยอันเป็นผลมาจากการสืบทอดยีนที่ผิดพลาดผู้ที่มีประวัติครอบครัวของโรคทางระบบประสาทเช่นเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลักอาจมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการส่งผ่านยีนที่เป็นอันตรายไปยังลูก ๆ ของพวกเขาซึ่งนำไปสู่เงื่อนไขที่หลากหลาย แต่กำเนิดผู้ที่กังวลเกี่ยวกับความเสี่ยงนี้สามารถปรึกษาที่ปรึกษาทางพันธุกรรม

การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลักสามารถท้าทายได้เนื่องจากไม่มีแพทย์ทดสอบที่เฉพาะเจาะจงสามารถใช้เพื่อดูว่าคนมีหรือไม่มีการประเมินอาการและผู้ป่วยสามารถทดสอบโรคอื่น ๆ เพื่อแยกแยะสาเหตุอื่น ๆ ที่รู้จักของอาการเหล่านั้นบางครั้ง ALS และ PLS สับสนในการวินิจฉัยอธิบายว่าทำไมบางคนเชื่อว่ามี ALS มีอายุยืนยาวกว่าที่คาดไว้และมีอาการรุนแรงน้อยลงเพราะจริง ๆเงื่อนไขนี้นอกจากนี้ยังมีการแนะนำการบำบัดทางกายภาพเพื่อพัฒนาความแข็งแรงและความชำนาญให้มากที่สุดในที่สุดผู้ป่วยอาจต้องใช้เครื่องช่วยเคลื่อนไหวและอุปกรณ์ช่วยเหลืออื่น ๆ เพื่อหลีกเลี่ยงและพวกเขายังสามารถได้รับประโยชน์จากการบำบัดด้วยการพูดเพื่อแก้ไขปัญหาเช่นปัญหาการกลืนและการพูดที่ไม่สามารถเข้าใจได้ผู้ป่วยหลายรายยังพบว่ามีประโยชน์ในการเข้าร่วมจิตบำบัดหรือกลุ่มสนับสนุนผู้ป่วยซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการปรับตัวของการทำความคุ้นเคยกับการวินิจฉัยและเรียนรู้ที่จะอยู่กับเงื่อนไขนี่อาจเป็นบาดแผลโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่มีชีวิตอยู่อย่างแข็งขันและผู้คนอาจประสบกับความเศร้าโศกและอารมณ์ที่ซับซ้อนหลังจากการวินิจฉัย