Rasmussen Syndrome คืออะไร?

Rasmussen Syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ทำให้สมองซีกหนึ่งของสมองกลายเป็นอักเสบและในที่สุดก็แย่ลงมักจะเห็นครั้งแรกเมื่อผู้ป่วยอายุ 14 เดือนถึง 14 ปีอย่างไรก็ตามปัญหาที่รุนแรงที่สุดไม่ได้เริ่มต้นจนกว่าจะถึงหนึ่งถึงสามปีหลังจากเริ่มมีอาการชักแม้ว่าการรักษาโรค Rasmussen ไม่ได้ผลเสมอไป แต่ความผิดปกตินั้นไม่ค่อยเสียชีวิต

หนึ่งในอาการแรกที่เกี่ยวข้องกับ Rasmussen Syndrome คืออาการชักโดยปกติแล้วอาการชักจะถือว่าเป็นอาการชักบางส่วนอย่างไรก็ตามเด็กเกือบ 20 เปอร์เซ็นต์ที่ได้รับผลกระทบจากความผิดปกติได้รับผลกระทบจากอาการชักที่ยิ่งใหญ่หรือยาชูกำลังอาการอื่น ๆ รวมถึงความอ่อนแอเล็กน้อยในขาหรือแขนดังที่ได้กล่าวไว้ข้างต้นปัญหาทางระบบประสาทอื่น ๆ เช่นความผิดปกติของการพูดความอ่อนแอในด้านหนึ่งของร่างกายหรือความสามารถทางจิตใจจะไม่เกิดขึ้นจนกว่าจะถึงเวลาหนึ่งถึงสามปี

การรักษาโรค Rasmussen ไม่ได้รักษาความผิดปกติเสมอไปสเตียรอยด์เป็นรูปแบบที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดของการรักษาแบบไม่ผ่าตัดอย่างไรก็ตามจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมก่อนที่จะแนะนำอย่างกว้างขวางสำหรับการใช้งานระยะยาวนอกจากนี้การบำบัดที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันบางครั้งก็มีประโยชน์เช่นภาพของแกมม่าโกลบูลินหรือพลาสม่าโดยทั่วไปยาที่ใช้ในการรักษาหรือป้องกันอาการชักจะไม่เป็นประโยชน์กับโรคราสซัสเซนซึ่งแตกต่างจากโรคลมชักสำหรับเด็กที่มีรูปแบบที่รุนแรงของโรคการผ่าตัดที่เรียกว่าการผ่าตัดครึ่งซีกที่ใช้งานได้อาจมีประโยชน์มากที่สุดโดยที่สมองครึ่งหนึ่งดำเนินการและลบออก

ถึงแม้ว่า Rasmussen syndrome จะไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต แต่ก็ส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญทั้งผู้ที่มีความผิดปกติและครอบครัวของพวกเขาเมื่ออาการชักเกิดขึ้นพวกเขาจะไม่ยึดมั่นน่าเสียดายที่อาการชักมักจะนำไปสู่การชะลอทางจิตใจและความอ่อนแออย่างรุนแรงในด้านหนึ่งของร่างกายในความเป็นจริงการสแกน MRI ของสมองของผู้ป่วยจะแสดงให้เห็นถึงการสูญเสียเรื่องสมองดังที่ได้กล่าวมาแล้วการผ่าตัดครึ่งซีกอาจเป็นตัวเลือกที่ดีที่สุดสำหรับผู้ที่มีความผิดปกติหลังการผ่าตัดเด็กส่วนใหญ่สามารถวิ่งและเดินและทักษะภาษาอาจยังคงอยู่ได้

ท่ามกลางความยากลำบากสำหรับผู้ที่จัดการกับโรคราสซัสเซนคือผู้ป่วยมีการดำรงอยู่ปกติและมีสุขภาพดีก่อนที่จะเริ่มมีอาการผิดปกติการค้นพบปัญหาในช่วงต้นเป็นกุญแจสำคัญในการสร้างความมั่นใจในความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วยเมื่อมันถูกค้นพบในระยะแรกสมองจะลดลงน้อยกว่าในระยะต่อมาของความผิดปกติการวิจัยเพิ่มเติมและความเข้าใจที่ดีขึ้นเกี่ยวกับสาเหตุและการรักษาที่เป็นไปได้ของกลุ่มอาการของ Rasmussen เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับโรค