ไต amyloidosis คืออะไร?

amyloidosis โรคเป็นกลุ่มของโรคที่มีลักษณะบางอย่างเหมือนกันลักษณะหลักของโรคเหล่านี้คือการปรากฏตัวของโปรตีนที่มีรูปร่างผิดปกติในไต amyloidosis โปรตีนที่ไม่ถูกต้องจะถูกสะสมในไตทำให้เกิดโรคไตก้าวหน้าและไตวายมีโปรตีนที่รู้จักมากกว่า 20 ตัวที่อาจทำให้เกิด amyloidosisสิ่งเหล่านี้ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับรูปแบบทางพันธุกรรมที่หายากของโรค

โครงสร้างโปรตีนเป็นสิ่งสำคัญของการทำงานของโปรตีนเท่าที่โปรตีนที่มีโครงสร้างผิดปกติจะไม่ทำงานในรูปแบบปกติโปรตีนทั้งหมดมีโครงสร้างสามมิติที่กำหนดโดยปฏิกิริยาทางเคมีระหว่างกรดอะมิโนที่แตกต่างกันในห่วงโซ่โปรตีนโรค amyloidosis พัฒนาขึ้นเนื่องจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม, โรคเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, การอักเสบเรื้อรังหรือปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมที่ทำให้เกิดโปรตีนหนึ่งตัวขึ้นไปอย่างไม่ถูกต้องโปรตีนที่กลายพันธุ์หรือผิดพลาดเหล่านี้จึงไม่สามารถทำงานได้ตามปกตินอกจากนี้เมื่อโปรตีนที่มีโครงสร้างผิดปกติเหล่านี้สร้างขึ้นพวกมันจะถูกสะสมไว้ในช่องว่างระหว่างเซลล์สร้างเมทริกซ์ที่ขัดขวางการทำงานของอวัยวะที่มีสุขภาพดีและเนื้อเยื่อ amyloidosis ไตโดยทั่วไปไม่ได้เกิดขึ้นเพียงอย่างเดียวผู้ที่มีระบบ amyloidosisรูปแบบระบบของโรคส่งผลให้เกิดการสะสมของโปรตีนที่ผิดปกติในอวัยวะและเนื้อเยื่อทั่วร่างกายเมื่อไตได้รับผลกระทบผลลัพธ์สุดท้ายคือไตวายซึ่งสามารถรักษาได้ด้วยการปลูกถ่ายไตเท่านั้นไต amyloidosis มักจะพัฒนาเป็นส่วนหนึ่งของโรคที่สืบทอดมาโรคไตวายเรื้อรังในครอบครัวบางครั้งเป็นที่รู้จักกันในชื่อ ostytag ชนิด amyloidosis, ชื่อสำหรับ Berthold ostertag, แพทย์ที่มีลักษณะเป็นโรคแรกในปี 1932 amyloidosis ไตทุกรูปแบบเกิดจากการกลายพันธุ์ในโปรตีนเดี่ยวชนิดที่พบมากที่สุดของไต amyloidosis เรียกว่า transthyretin (TTR) amyloidosis และมันเกิดขึ้นเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ในโปรตีนเช่น lysozyme, fibrinogen หรือ apolipoproteinอาการของไต amyloidosis พัฒนาขึ้นเนื่องจากการสะสมของโปรตีนที่ผิดปกติเพิ่มขึ้นและเริ่มที่จะขัดขวางการทำงานของไตหนึ่งในอาการที่แพร่หลายที่สุดคือการปรากฏตัวของไตโตเล็กน้อยและโปรตีนจำนวนมากในปัสสาวะโปรตีนนี้มีอยู่เนื่องจากไตที่ได้รับผลกระทบไม่สามารถกรองโปรตีนออกจากน้ำเสียamyloidosis ไตมักเป็นโรคระบบดังนั้นอาการเหล่านี้จะมาพร้อมกับอาการที่เกี่ยวข้องกับการทำงานที่ผิดปกติของอวัยวะอื่น ๆสิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงโรคตับและการขยายตัว, หัวใจล้มเหลว, โรคเส้นประสาท, การขยายตัวของต่อมไทรอยด์และปัญหาทางเดินอาหารระบบ amyloidosis มักจะเป็นโรคร้ายแรงเนื่องจากการมีส่วนร่วมของอวัยวะหลายครั้ง แต่ความก้าวหน้าของโรคและการรักษาที่มีอยู่อาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความผิดปกติของโปรตีนที่เกี่ยวข้องตัวอย่างเช่นเมื่อมีการผลิตโปรตีนผิดปกติในตับความก้าวหน้าของโรคบางครั้งสามารถหยุดด้วยการปลูกถ่ายตับที่ประสบความสำเร็จ